一 : 系统性红斑狼疮诊断及治疗指南
分布较广、易变；ＳＬＥ所引起的肺脏间质性病变主要是处于急粥样硬化和抗磷脂抗体导致动脉血栓形成，可能是冠状动脉动脉炎可能参与了发病外，长期使用糖皮质激素加速了动脉Ｓａｃｋ心内膜炎），目前临床少见。可有冠状动脉受累，表现为但心包填塞少见。可有心肌炎、心律失常，重症ＳＬＥ可伴有心２．２．４心脏、肺部表现：ＳＬＥ常出现心包炎，表现为心包积液，清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟动，在治疗上应有所侧重。横贾Ｉ生脊髓炎在ＳＬＥ不多见，表现抗磷脂抗体阳性；另一种常有全身血管炎表现和明显病情活Ｐ）抗体相关；有局灶性神经定高级皮层功能障碍为表现的神经精神狼疮，多与抗神经元抗续状态等。在除外感染、药物等继发因素的情况下，结合影像２．２．２神经精神狼疮：轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减提供ＬＮ活动性的指标，如肾小球细胞增殖性改变、纤维素样Ｉ型和Ⅱ型预后较好，Ⅳ型和Ⅵ型预后较差。肾脏病理还可性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义，通常殖性；１Ｖ型为弥漫增殖性；Ｖ型为膜性；Ⅵ型为肾小球硬化原因之一。世界卫生组织（ＷＨＯ）将ＬＮ病理分为６型：ｌ型临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有ＳＬＥ均有肾脏病理学改口或鼻黏膜溃疡常见。对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。ＳＬＥ变；ＳＬＥ的皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是ＳＬＥ特征性的改表现为狼疮危象。ＳＬＥ的自然病程多表现为病情的加重与缓分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出２个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少人。ＳＬＥ临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及１．率为１４．６．１２２／１０万人；我国大样本的一次性调查（＞３万人）ＳＬＥ好发于生育年龄女性，多见于１５．４５岁年龄段，女：规，后４项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协者面对的特殊情况，如妊娠、手术等。其中前３项为诊疗常救ＳＬＥ危重症；⑥处理或防治药物不良反应；⑦处理ＳＬＥ患动性；③拟订ＳＬＥ常规治疗方案；④处理难控制的病例；⑤抢包括如下内容：①明确诊断；②评估ＳＬＥ疾病严重程度和活病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织中华医学会风湿病学分会系统性红斑狼疮诊断及治疗指南史堡题星煎堂盘查垫！Ｑ生§旦笙！垒鲞筮§塑￡ｈ亟』丛ｈ￡女塑虬丛盟２Ｑ！垒ｙ尘！！生奠！：５?诊治指南?改变、视神经病变等。ＳＬＥ常伴有继发性干燥综合征，有外分２．２．６其他表现：还包括眼部受累，如结膜炎、葡萄膜炎、眼底炎、蛋白丢失性肠炎、肝脏损害等。２．２．５消化系统表现：ＳＬＥ可出现肠系膜血管炎、急性胰腺现。功能下降。肺动脉高压和弥漫性出血性肺泡炎是ＳＬＥ重症表表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散性和亚急性期的肺问质磨玻璃样改变和慢性肺间质纤维化，腔积液其性质多为渗出液。狼疮性肺炎的放射学特征是阴影病变的另２个主要原因。肺脏方面常出现胸膜炎，如合并胸心绞痛和心电图ｓＴ＿Ｔ改变，甚至出现急性心肌梗死。除冠状功能不全，提示预后不良。ＳＬＥ可出现疣状心内膜炎（Ｌｉｂｍａｎ—大和（或）脾肿大。障碍有关。部分患者在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿胞毒药物也常引起白细胞减少，需要鉴别。血小板减少与血Ｃｏｏｍｂ’ｓ试验阳性。ＳＬＥ可出现自细胞减少，但治疗ＳＬＥ的细度贫血常是自身免疫性溶血所致，多有网织红细胞升高，减少常见。贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血。短期内出现重２．２．３血液系统表现：贫ｍ和（或）ｎ细胞减少和（或）血小板明确诊断。为下肢瘫痪或无力伴有病理征阳性。脊髓的磁共振检查有助位体征的神经精神狼疮，又可进一步分为２种情况：一种伴有体、抗核糖体Ｐ蛋白（Ｒｉｂｓｏｍａｌ学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。以弥漫性的退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持新月体、肾小管萎缩和问质纤维化则是ＬＮ慢性指标。肾小管间质的炎症等均提示ＬＮ活动；而肾小球硬化、纤维性坏死、核碎裂、细胞性新月体、透明栓子、金属环、炎细胞浸润，ＤＯＩ：１０．３７６０／ｅｒａａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００７—７４８０．２０１０．０５．０１６为正常或微小病变；Ⅱ型为系膜增殖性；Ⅲ型为局灶节段增变。ＬＮ对ＳＬＥ预后影响甚大，肾功能衰竭是ＳＬＥ的主要死亡２．２．１狼疮肾炎（ＬＮ）：５０％一７０％的ＳＬＥ患者病程中会出现ＳＬＥ重要脏器累及的表现２．２骨质破坏。发热、疲乏是ＳＬＥ常见的全身症状。ＳＬＥ常见临床表现２．１解交替。现多系统损害；也有一些患者起病时就累及多个系统，甚至性紫癜等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部显示ＳＬＥ的患病率为７０／１０万人，妇女中则高达１１３／１０万男为７～９：１。在美国多地区的流行病学调查报告，ＳＬＥ的患病２临床表现作。受累是ＳＬＥ的两个主要临床特征。对于ＳＬＥ的诊断和治疗应ｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ，ＳＬＥ）是自ｌｕｐｕｓ系统性红斑狼疮（ｓｙｓｔｅｍｉｃｌ概述?３４２?
在任何时候和来用药物诱发“药物性狼疮“的情况下，抗核抗体滴度异常血清试验假阳性三者中具备一项阳性）抗ｄｓＤＮＡ抗体阳性，或抗Ｓｍ抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、至少持续６个月的梅毒溶血性贫血，或自细胞减少，或淋巴细胞减少．或血小板减少癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱ｇ或＋＋＋，或管型（红细胞、血红蛋自、颗粒或混合管型）ｈ）＞０．５尿蛋白定量（２４胸膜炎或心包炎非侵蚀性关节炎，累及２个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液经医生观察到的ｆ】腔或鼻咽鄙溃疡，一般为无痛性对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位１１．抗核抗体ｌＯ．免疫学异常９．血液学疾病８．神经病变７．肾脏病变６．浆膜炎５．关节炎４．门腔溃疡３．光过敏２．盘状红斑１．颊部红斑表ｌ美国风湿病学会１９９７年推荐的ＳＬＥ分类标准血栓形成；⑤肾脏：肾小球肾炎持续不缓解、急进性肾小球。肾血小板减少（＜５０ｘｌＯｇ／Ｌ）、血栓性血小板减少性紫癜、动静脉炎；④血液系统：溶血性贫血、粒细胞减少（白细胞＜Ｉｘｌ００／Ｌ），肺萎缩、肺间质纤维化；③消化系统：肠系膜血管炎、急性胰腺塞、恶性高血压；②肺脏：肺动脉高压、肺出血、肺炎、肺梗死、冠状动脉血管受累、Ｌｉｂｍａｎ—Ｓａｃｋｓ心内膜炎、心肌炎、心包填系统达到Ｂ类者，或ＳＬＥＤＡＩ一＞１５分。具体而言包括：①心脏：要脏器，任何系统ＢＩＬＡＧ评分至少１个系统为Ａ类和（或）＞２统），或ＳＬＥＤＡＩ积分在１０。１４分。重型ＳＬＥ是指狼疮累及重显重要脏器累及且需要治疗的患者，ＢＩＬＡＧ评分Ｂ类（≤２系为Ｃ或Ｄ类，ＳＬＥＤＡＩ积分＜１０分。中度活动型狼疮是指有明疑者，但临床稳定且无明显内脏损害。所有系统ＢＩＬＡＧ评分３．３．２病情轻重程度的评估：轻型ＳＬＥ指诊断明确或高度怀中以ＢＩＬＡＧ和ＳＬＥＤＡＩ最为常用。活动指数（ＳＬＥＤＡＩ）、系统性狼疮活动程度检测（ＳＬＡＭ）等，其活动性判断标准包括：英国狼疮评估小组（Ｂ１ＬＡＧ）、ＳＬＥ疾病抑制），红细胞沉降率（ＥＳＲ）增快等。国际上通用的几个ＳＬＥ（ｄｓＤＮＡ）抗体滴度增高．血＝三系减少（需除外药物所致的骨髓脱发、黏膜溃疡），胸膜炎，心包炎，低补体血症，抗双链ＤＮＡ尿），血管炎，关节炎，肌炎。发热，皮肤黏膜表现（如新发红斑、经系统感染），肾脏受累（包括管型尿、血尿、蛋白尿、白细胞常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外等，但需排除中枢神枢神经系统受累（可表现为癫痫、精神病、器质性脑病、视觉异指标，也与疾病的活动有关。提示ＳＬＥ活动的主要表现有：中的症状，均可能提示疾病的活动。与ＳＬＥ相关的多数实验室３．３．１活动性表现：各种ＳＬＥ的临床症状，尤其是新近出现ＳＬＥ病情活动性和病情轻重程度的评估３．３不够条件，也应密切随访．以便尽早作出诊断和及时治疗。抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即使临床诊断他项目的表现。１１条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核始或许不具备分类标准中的４条，随着病情的进展方出现其性和特异性分别为９５％和８５％。需强凋的是，患者病情的初在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断ＳＬＥ。其敏感标准（表１）。该分类标准的１１项中，符合４项或４项以上者，?３４３?目前普遍采用美国风湿病学会１９９７年推荐的ＳＬＥ分类３．２诊断标准断和治疗的延误。这些可能为早期不典型ＳＬＥ的表现，需要提高警惕，避免诊肝炎；反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等。对因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因的因解释的皮疹、网状青紫、雷诺现象；肾脏疾病或持续不明原包炎；抗生素或抗结核治疗不能治愈的肺炎；不能用其他原往持续多年而不产生畸形；持续性或反复发作的胸膜炎、心退热治疗往往无效；多发和反复发作的关节痛和关节炎，往早期不典型ＳＬＥ可表现为：原因不明的反复发热，抗炎３．１有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕狼疮３诊断要点光多呈现多种免疫球蛋白和补体成分沉积，称为“满堂亮”。ＩｇＧ和补体沉积，对ＳＬＥ具有一定的特异性。ＬＮ肾脏免疫荧皮肤狼疮带试验，表现为皮肤的表真皮交界处有免疫球蛋白高．ｖ球蛋白血症和低补体血症。ＳＬＥ的免疫病理学检查包括抗体等。另外，ＳＬＥ患者还常出现血清类风湿因子（ＲＦ）阳性，性贫血有关的抗红细胞抗体；与血小板减少有关的抗血小板体（包括抗心磷脂抗体、抗Ｓ：ＧＰＩ抗体和狼疮抗凝物）；与溶血中。其他自身抗体还有与抗磷脂抗体综合征有关的抗磷脂抗ｕｌＲＮＰ、抗ＳＳＡ抗体和抗ＳＳＢ抗体等也可出现于ＳＬＥ的血清系；抗核小体抗体、抗核糖体Ｐ蛋白抗体、抗组蛋白、抗９９％，但敏感性仅２５％，该抗体的存在与疾病活动性无明显关为７０％，它与疾病活动性有关；抗Ｓｍ抗体的特异性高达其中，ＳＬＥ抗双链ＤＮＡ（ｄｓＤＮＡ）抗体的特异性９５％，敏感性ＡＮＡ。ＡＮＡｓ包括一系列针对细胞核中抗原成分的自身抗体。存在ＡＮＡ，一些慢性感染和健康人群也可出现低滴度的特异性为６５％。除ＳＬＥ之外，其他结缔组织病的血清中也常（ＩＦＡＮＡ）是ＳＬＥ的筛选检查，对ＳＬＥ的诊断敏感性为９５％，主要体现在抗核抗体谱（ＡＮＡｓ）方面。免疫荧光抗核抗体２．３免疫学异常阳性。泌腺受累，表现为口干、眼干，常有血清抗ＳＳＢ、抗ＳＳＡ抗体史堡巫猩痘堂彖查三幽至多旦射堡堂筮三坦Ｓｂ迹上丛剑她蛳，避靶２幽＿ｏ。！ｏＬ丝型旦』
４．１一般治疗疗４治肺出血、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎或ＬＮ、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减狼疮危象是指急性的危及生命的重症ＳＬＥ。如急进性疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。鞘综合征；⑦其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃卒中、横贯性脊髓炎、单神经炎／多神经炎、精神性发作、脱髓炎、肾病综合征；⑥神经系统：抽搐、急性意识障碍、昏迷、脑史堡凰遑塑堂盘壹垫！Ｑ堡５月量毡４鲞筮』塑￡ｈ边』基ｂ￡ｇ婴！！！！，丛型２Ｑ地，ｙＱ！：监№』?３４４?巴细胞活化。治疗ＬＮ有效，能够有效地控制Ⅳ型ＬＮ活动；其核苷酸脱氢酶抑制剂，可抑制嘌呤从头合成途径，从而抑制淋期口服而导致的膀胱癌。③霉酚酸酯（ＭＭＦ）：为次黄嘌呤单是淋巴瘤等血液系统肿瘤），出血性膀胱炎、膀胱纤维化和长竭）、胃肠道反应、脱发’胴二功能损害，少见远期致癌作用（主要治疗的不良反应包括：性腺抑制（尤其是女性的卵巢功能衰前需查血常规。除向细胞减少和诱发感染外，环磷酰胺冲击于问隔期少于３周者，应更密切注意血象监测。大剂量冲击ｄ左右恢复正常。对ｄ至低谷，之后白细胞逐渐上升，至２１１４大刺量环磷酰胺进入体内，第３天左右向细胞开始下降，７，３．０ｘ１０＇－／１．。环磷酰胺冲击治疗对白细胞影响有一定规律，１次疗中应注意避免导致白细胞过低，一般要求白细胞低谷≥不良反应。白细胞计数对指导环磷酰胺治疗有重要意义，治况。掌握好剂量、冲击间隔期和疗程，既要达到疗效，又要避免对药物的耐受性有所区别，所以治疗时应根据患者的具体情磷酰胺的敏感性存在个体差异．年龄、病情、病程和体质使其延长用药间歇期至约３个月１次维持ｌ一２年。由于各人对环情缓解，而在巩固治疗阶段，常需要继续环磷酰胺冲击治疗，ｍｌ中静脉滴注，每３４周１次。多数患者６。１２个月后病２５０环磷酰胺冲击疗法是：Ｏ．５．１．０∥ｍｚ体表面积，加入生理盐水止和逆转病变的发展，改善远期预后。目前普遍采用的标准患者中，环磷酰胺与激素联合治疗能有效地诱导疾病缓解，阻治疗重症ＳＬＥ的有效的药物之一，尤其是在ＬＮ和血管炎的较强。能抑制Ｂ细胞增殖和抗体生成，且抑制作用较持久，是过影响ＤＮＡ合成发挥细胞毒作用。其对体液免疫的抑制作用环磷酰胺：是主要作用于ｓ期的细胞周期非特异性烷化剂，通血脂、骨密度，胸部ｘ线片等作为评估基线，并定期随访。②体质量增加、水钠潴留等。治疗开始应记录血压、血糖、血钾、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、效和超长效激素。激素的不良反应除感染外，还包括高血压、垂体一肾上腺轴，避免使用对该轴影响较大的地塞米松等长严重不良反应。ＳＬＥ的激素疗程较漫长，应注意保护下丘脑一病情缓解和巩同疗效。并避免长期使用较大剂量激素导致的环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，联合应用以便更快地诱导加剂量或加用免疫抑制剂联合治疗。可选用的免疫抑制剂如药过程中，如果疴晦不稳定，可暂时维持原剂量不变或酌情增ｍｇ。在减慢；如果病情允许，泼尼松维持治疗的剂量尽量＜１０ｒｎｇ?ｋｇ－；?ｄ－‘后，减药速度按病情适当调减量．减至泼尼松０．５定后２周或疗程８周内，开始以每ｌ。２周减１０％的速度缓慢型ＳＬＥ的激素标准剂量是泼尼松１叫沾ｇ，每日１次，病情稳并发症，尤其是感染。常用药物包括：①糖皮质激素：通常重内脏损害，力求疾病完全缓解，但应注意过分免疫抑制诱发的和巩同治疗。诱导缓解目的在于迅速控制病情，阻止或逆转４．２．３重型ＳＬＥ的治疗：治疗主要分２个阶段，即诱导缓解以后不宜再用。复正常，重者则需按粒细胞缺乏或急性再生障碍性贫血处理，重粒细胞和血小板缺乏症，轻者停药后血象多在２～３周内恢呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象，引起严包括：骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。少数对硫唑嘌ｍｇ／ｄ。不良反应用。用法１—２．５吨?ｋｇ－Ｉ?ｄ－?，常用剂量５０～１００呤类似物，可通过抑制ＤＮＡ合成发挥淋巴细胞的细胞毒作制，偶见甲氨蝶呤导致的肺炎和肺纤维化。②硫唑嘌呤：为嘌不良反应有胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑次。主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的ＳＬＥ。其ｍｇ．每周１抑制核酸的合成发挥细胞毒作用。剂量７．５～１５疫抑制剂，如：①甲氨蝶呤：为二氢叶酸还原酶拮抗剂，通过ｍｇ?ｋｇ一－ｄ～。需要联用其他免必要的，通常泼尼松剂量０．５，１４．２．２对中度活动型ＳＬＥ的治疗：个体化糖皮质激素治疗是进入狼疮危象。ＳＬＥ可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重，甚至必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。应注意轻型ｍｇ／ｄ）有助于控制病情。⑥权衡利弊，剂量激素（泼尼松≤１０避免使用强效激素类外用药，一旦使用．不应超过ｌ周。⑤小患者忌用。④可短期局部应用激索治疗皮疹，但脸部应尽量ｍｓ／ｄ，１年内有生育意向的固性皮损可选择，常用量５０—１００传导阻滞者禁用抗疟药。③沙利度胺：对抗疟药不敏感的顽变。用药超过６个月者，应每半年检查眼底。有心动过缓或有ｇ，每日１次，或羟氯喹０．２。０．４鲥。主要不良反应是眼底病良反应。②抗疟药：可控制皮疹和减轻光敏感，常用氯喹０．２５制关节炎。应注意消化道溃疡、出血，肾和肝功能等方面的不脏损害。药物治疗包括：①非甾体抗炎药（ＮＳＡＩＤｓ）：可用于控微，仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎，而无明显内４．２．１轻型ＳＬＥ的药物治疗：患者虽有疾病活动，但症状轻带来的生机。效益之比。既要清楚药物的不良反应，又要明白药物给患者病，临床医生应根据病情的轻重程度．掌握好治疗的风险与不可逆的组织脏器的病理损害。ＳＬＥ是一种高度异质性的疾者达到病情缓解。强调早期诊断和早期治疗，以避免或延缓目前还没有根治的办法，但恰当的治疗可以使大多数患４．２药物治疗制高血压，防治各种感染。４．１．２对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素：如注意控露，使用防紫外线用品，避免过度疲劳。嘱．定期随诊，懂得长期随访的必要性；避免过多的紫外光暴药的意义，学会自我认识疾病活动的征象，配合治疗，遵从医４．１．１患者宣教：正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用
史垒凰婆遁堂囊噎卫Ｑ！Ｑ篷５逝哇二鲞笪５蛆Ｃｈｉｎｈ，连续３２ｍｌ。缓慢静脉滴注１。ｍｇ，每天１次。加入５％葡萄糖２５０１０００?３４５?治疗。大剂量甲泼尼龙冲击治疗通常是指：甲泼尼龙５００～继的治疗可按照重型ＳＬＥ的原则，继续诱导缓解和维持巩固受累脏器的对症治疗和支持治疗，以帮助患者度过危象。后脏器、防止后遗症。通常需要大剂量甲泼尼龙冲击治疗，针对４．２．４狼疮危象的治疗：治疗目的在于挽救生命、保护受累滞剂、５～磷酸二酯酶抑制剂治疗。可选择使用钙通道阻滞剂、前列环素类似物、内皮素受体阻的肺动脉高压，除了前述的激素、环磷酰胺等基础治疗外，还（改善左心功能、瓣膜手术、氧疗、抗凝、抗感染）。对ＳＬＥ引起合并有明确的其他引起肺动脉高压疾病，应给予相应处理Ｈｇ。如Ｈｇ，重度肺动脉高压压力＞７０或运动状态＞３０ｋＰａ）Ｈｇ＝Ｏ．１３３ｍｍＨｇ（１ｍｌＴｌ为平均肺动脉压静息状态＞２５ｍｉｎ步行距离进行评估。肺动脉高压的定义能评定标准）和６肺动脉测压，并结合心功能分级（参照纽约心脏协会的心功严重的并发症。应根据心脏彩色多普勒超声和（或）右心导管脾切除。③ＳＬＥ合并肺动脉高压：发生率为５％～１４％，是ＳＬＥ胺、硫唑嘌呤等其他免疫抑制剂。内科保守治疗无效．可考虑常用的联合治疗药物。无骨髓增生低下者，还可试用环磷酰ｍｇ。环孢素由于无明显骨髓抑制作用，是总量一般不超过６ｍｒ，／周，的重要组成部分。还可静脉滴注长春新碱（ＶＣＲ）１－２所致的免疫力挫伤起到一定的保护作用，成为重症狼疮治疗另～方面具有非特异性的抗感染作用，可以对大剂量免疫抑制值得一提的是，ＷＩＧ一方面对ＳＬＥ本身具有免疫治疗作用，ｄ为１个疗程。ｇ?ｋｇ一?ｄ一，静脉滴注．连续３～５有效，可按０．４大剂量人静脉用免疫球蛋白（ＷＩＧ）对重症血小板减少性紫癜ｍｇ?ｋｇ一?一。静脉输注向，需要积极治疗。常用激素剂量：１－２追求血小板的完全正常化。皿小板＜２０ｘｌＯｇ／Ｌ，有自发出血倾界线，＞５０ｘｌ＆／Ｌ也成为可以接受的治疗目标；临床不宜过分板减少性紫癜的治疗：血小板＜５０ｘｌａ９几通常是判定轻重的临巩固疗效的基础上安全性更好。值得推荐。②ＳＬＥ合并血小环磷酰胺转换为ＭＭＦ或硫唑嘌呤的序贯治疗方案，在保证不理想。应及时凋整方案。在维持治疗阶段，有证据显示，由血清肌酐水平下降；并可预示较好的预后：如诱导治疗效果ｇ和ｈ）＜ｌ缓解的标志为：在治疗厉６个月内尿蛋白定量（２４另外，激素联合ＭＭＦ也成为常用的诱导方案之一。ＬＮ诱导ｇ，２周１次，共７次）诱导方案；的环磷酰胺小剂量、短程（Ｏ．５典的激素联合环磷酰胺方案外，还有欧洲抗风湿病联盟推出实例：①ＬＮ的治疗：除了前述美国国立卫生院建立的经液系统累及的治疗有其优势。停药。环孢素对心的总体疗效不如环磷酰胺冲击疗法，对血血药浓度，调整剂量，血肌酐较用药前升高３０％，需要减药或肝、肾功能及高血压、高尿酸血症、高血钾等，有条件者应测ｍｇ?ｋｇ一－?ｄ．１，分２次口服。用药期间注意效，环孢素剂量３－５作用，是～种非细胞毒免疫抑制剂。对ＬＮ（特别是Ｖ型ＬＮ）有巴细胞产生白细胞介素（ＩＬ）一２，发挥选择性盼细胞免疫抑制的增加，感染风险也随之增加。④环孢素：可特异性抑制Ｔ淋用剂量为１，２棚，分２次口服。值得注意的是随着ＭＭＦ剂量不良反应总体低于环磷酰胺．但尚不能替代环磷酰胺。其常ＭａＬ＿２０１０，Ｖ０１．１４，№．§畸胎。对于有习惯性流产病史和抗磷脂抗体阳性的孕妇，主磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。可影响胎儿生长发育导致胎肺成熟时可选用地塞米松。妊娠前３个月至妊娠期应用环可以通过胎盘屏障，影响胎儿，故不宜选用；但在妊娠后期促量，泼尼松龙经过胎盘时被灭活，但是地塞米松和倍他米松访诊治。出现病情活动时，还可以根据病情需要加大激素剂应怀孕。ＳＬＥ患者妊娠后．需要产科和风湿科医生双方共同随产、死胎和诱发母体病情恶化的危险。因此病情不稳定时不ｍｇ，ｄ）方可怀孕。非缓解期的ＳＬＥ妊娠生育，存在流产、早１０磷酰胺、甲氨蝶呤等）停药半年．激素仅用小剂量维持时（≤脏器损害、病情稳定１年或１年以上，细胞毒免疫抑制剂（环者在疾病控制后，可以安全地妊娠生育。～般来说．在无重要妊娠生育曾经被列为ＳＬＥ的禁忌证。而今大多数ＳＬＥ患４．４妊娠生育体情况选择应用。置换、自体千细胞移植不宜列入ＳＬＥ诊疗常规。应视患者具性重症ＳＬＥ有效，并可塑成为新的ＳＬＥ诱导缓解药物；血浆外的研究进展提示利妥昔（抗ＣＤ２０单克隆抗体）对部分难治圈内有临床试验提示来氟米特对增生性ＬＮ有效；国内４．３其他治疗鞘内注射，每周１次，共２。３次。ｍｇｍｇ或联用甲氨蝶呤１０脊髓炎在内，可试用地塞米松１０证据，应用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。中枢狼疮包括横贯性用抗凝、抗血小板聚集药物。有全身血管炎表现的明显活动治疗，注意加强护理。抗心磷脂抗体相关神经精神狼疮，应加抗精神病药物；癫痫大发作或癫痫持续状态时需积极抗癫痫神经精神狼疮在控制ＳＬＥ的基础药物上强调对症治疗，包括菌性脑膜炎、病毒性脑膜脑炎等中枢神经系统感染。弥漫性神经精神狼疮：必须除外化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、隐球用大剂量甲泼尼龙冲击疗法，同时用环磷酰胺冲击治疗。②ｍｇ?ｋｇ－，?ｄ－ｔ），或使为主的患者，应积极使用激素（泼尼松≥１治疗方案。对明显活动、非肾脏纤维化或硬化等不可逆病变应抓住时机行肾脏穿刺，判断病理类型和急慢性指标．制定在评估ＳＬＥ活动性和全身情况及有无治疗反应指征的同时，力衰竭等并发症，保护重要脏器，必要时需要透析支持治疗。解质、酸碱平衡紊乱，低蛋白血症，防治感染，纠正高血压，心积常增大，肾脏病理往往呈新月体肾炎。治疗包括纠正水电进行性下降、血压增高、高血钾、代谢性酸中毒等。Ｂ超肾脏体进行性少尿、浮肿、蛋白尿或血尿、低蛋白血症、贫血、肾功能密切观察有无感染发生。①急进性肾小球肾炎：表现为急性反复。需强调的是，在大剂量冲击治疗前、治疗中、治疗后应免疫抑制剂，如环磷酰胺冲击疗法配合使用，否则病情容易击疗法只能解决急性期的症状，疗效不能持久．必须与其他的效果，疗程多少和间隔期长短应视病情而异。甲泼尼龙冲体病情而定。甲浚尼龙冲击疗法对狼疮危象常具有立竿见影ｍｇ?ｋｇ一，－ｄ．Ｉ，疗程和间隔期长短视具后需给予泼尼松０．５、１ｄ，间隔期和冲击ｄ为１个疗程，疗程间隔期５。３０ｌｌｌｒ／ｆｌ
未闭合卵圆孔分流一例原发性干燥综合征导致肺动脉高压?病例报告?ＳＬＥ的预后与过去相比已有显著提高，１年存活率９６％，ｍ洲）．和（或）小剂量低分子患者女。５６岁。间断乏力、活动后呼吸困难１０余年，加重张尉华佟倩陈阳重神经精神狼疮和急进性ＬＮ者；慢性肾功能不全和药物（尤５年存活率９０％，１０年存活率已超过８０％。急性期患者的死ＷＯＩＩ…种未闭合卵圆孔的分流是否能给自身免疫疾病相关性慢性肺肺动脉高压。但是却使动脉血氧分压（ＰａＯ：）进一步下降，加重细小的线状分流信号。心房水平的分流在一定程度上缓解了素的产生和代谢失衡和肺问质纤维化等多因素有关１２１。本例肺动脉壁的沉积、肺动脉血管内皮损伤、血栓素Ａ：与前列环压。ＤＳＳ引起肺动脉高压可能与免疫球蛋白和免疫复合物在源性心脏病，心功能失代偿期，双侧肺炎”。给予经抗感染、改分流，三尖瓣反流压差７５Ｕ／ｍｌ。抗核抗体颗后５预肝素抗凝防止流产或死胎；张口服低剂量阿司匹林（５０～１００壁！堡丛星痘堂苤查２ＱｌＱ笙』旦箜ｌ哇鲞箜５塑￡ｈｉ卫』丛￡女Ⅱ堕！！Ｉ！！，丛盟２Ｑ！啦Ｙ！！！！垒，丛Ｑ：５?３４６?ｄ６（本文编辑：臧长海）（收稿日期：２００９—１２—２３）ＳＬＥ远期死亡的主要原因。其是长期使用大剂量激素）的不良反应，包括冠心病等，是亡原因主要是ＳＬＥ的多脏器严重损害和感染，尤其是伴有严ＣＪｓｙｎｃｏｐｅ．Ｉｎｔａｎｄｄｙｓｐｎｅａ，ｐａｌｐｉｔａｔｉｏｎｓｗｉｔｈ４９－ｙｅａｒ—ｏｌｄａ１．ＡＬ．ｅｔＭ，ＲｉｃｅｉＭ，ＧｏｖｏｎｉＧａｌｌｅｒａｎｉ【２】２杂志．２００３．４２（２）：１３１—１３２．【１１赵岩，董怡．第八届干燥综合征国际专题会议纪要．中华内科参考文献动脉高压患者带来远期的益处，仍需要进一步的临床观察。轻右心负荷，较房间隔完整的肺动脉高压患者预后要好１３ｌ。这穿刺房间隔并球囊扩张介导一ｆｉ，房水平的右向左分流可部分减了组织缺氧。有研究表明，对于重度肺动脉高压的患者，通过生有向左的分流。这种分流在彩色多普勒超声上一般表现为卵圆孔。当右心房压力高于左心房的时候。卵圆孔处即可发中，约有１０％～２０％的人卵圆孔可以终生不闭合，称为未闭合致右心房压力增高进而发生卵圆孑Ｌ水平的分流。在健康人群中患者同时存在房间隔的连续性中断，为长期肺动脉高压导或系统。ＤＳＳ在呼吸系统可以导致肺纤维化和慢性肺动脉高为主，同时可累及肝、肺、肾、血液以及关节、皮肤等多个器官并最终确诊为ｐＳＳｍ。ｐＳＳ以侵犯外分泌腺体尤以涎腺、泪腺细胞减少．ＥＳＲ明显加快等，提示可能存在自身免疫性疾病，心（张尉华、佟倩）；吉林省人民医院肝病科（陈阳）作者单位：１３００２１长春，吉林大学第一医院心血管疾病诊疗中ＤＯＩ：１０．３７６０１ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００７－７４８０．２０１０．０５．０１７体后，发现其有双下肢皮肤紫癜，口、眼干燥，猖獗性龋齿。自为“先天性心脏病，房间隔缺损”。入院后追问病史及详细查讨论本病例因进行性加重的呼吸困难就诊，曾被诊断善心功能、降低肺动脉压等症治疗后呼吸困难缓解：ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＤＳＳ），自身免疫相关性肺动脉高压，慢性肺ｇｒｅｎ’ｓＳｉｉ，一肺高密度影。临床诊断为“原发性干燥综合征（ｐｒｉｍａｒｙｍｍ。肺ＣＴ示：左肺下叶、右肺Ｅ叶、右部超声：右肝斜径１５３Ｈｇ。腹Ｈｇ，平均压５３ｍｉｌｌＨｇ，舒张压３２收缩压９１Ｈｇ。右心导管检查肺动脉压为左的蓝色血流信号，左上肢双氧水造影可见心房水平右向左反常运动，房间隔中部回声分离，彩色多普勒超声可见右向声：右心房、右心室扩张，右心室壁增厚，肺动脉增宽，室间隔片示肺动脉段膨出，左心室段圆钝，心胸比例增大。心脏超ｌＶ级。心电图电轴右偏，ｖ，导联Ｑｒ型。胸部ｘ线灶，Ｃｈｉｓｈｏｌｍ粒型ｌ：３２０（＋），抗ＳＳＡ抗体（＋）。唇腺活检可见淋巴细胞浸润ｍｇ／Ｌ，类风湿因子（ＲＦ）１４７０（ＣＲＰ）５．６６ｓ／Ｌ。Ｃ反应蛋白ｇ／Ｌ，球蛋白７２．２Ｕ／Ｌ，ｔａ蛋白２５．５酶１７９Ｕ／Ｌ，碱性磷酸ｈ。－ｙ－谷氨酰转肽酶１５９ｍｍ／ｌ沉降率（ＥＳＲ）５８检查：白细胞３．０ｘ１０９几，血小板９７ｘ１０９，Ｌ：尿蛋白（一）。红细胞疹，黄豆粒大小，成片，压之不褪色，并有凹陷性水肿。实验室ｃｍ，有触痛。双下肢可见紫黑色出血性皮风样杂音。肝肋下３第二心音（Ｐ２）亢进，胸骨左缘２．４肋问收缩期３／６级粗糙吹舌黏膜干燥。心界明显向左侧扩大，心率７２次／ｒａｉｎ，肺动脉瓣ｋＰａ），口唇发绀，多发性龋齿。口Ｈｇ＝０．１３３Ｈｇ（１ｍｍ７０下肢皮肤紫癜２０年，自觉口、眼干燥１０年。查体：血压１１０／ｎａｂｙｇｕｉｄｅｄｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎｐｕｌｍｏｎａｒｙｅｎｄ—ｓｔａｇｅｉｎｓｅｐｔｏｓｔｏｍｙａｔｒｉａｌａ１．ＢａｌｌｏｏｎＳ，ｅｔＩＴ，ＣｈｅｔｅｕｔｉＭ，ＤａｉＬｙｗａｌａＭｏｓｃｕｃｃｉ【３１６７－７８．（本文编辑：霍剑）（收稿日期：２００９－０６－１０）Ｉｎｔｅｒｖ，２００１，５２：５３０—５３４．ｉｏｖａｓｃＣａｒｄ—ｔｒａｎｓｄｕｃｅｒ．Ｃａｔｈｅｔｅｒｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｉｅｉｎｔｒａｅａｒｄｉａｅａｒｄｉｏｌ，１９９６，５５：ｏｖｅｌ入院。院外诊断“先天‘ｒｋ心脏病，房间隔缺损”。既往史：双
二 : 系统性红斑狼疮诊断及治疗指南
分布较广、易变；ＳＬＥ所引起的肺脏间质性病变主要是处于急粥样硬化和抗磷脂抗体导致动脉血栓形成，可能是冠状动脉动脉炎可能参与了发病外，长期使用糖皮质激素加速了动脉Ｓａｃｋ心内膜炎），目前临床少见。［www.61k.com）可有冠状动脉受累，表现为但心包填塞少见。可有心肌炎、心律失常，重症ＳＬＥ可伴有心２．２．４心脏、肺部表现：ＳＬＥ常出现心包炎，表现为心包积液，清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟动，在治疗上应有所侧重。横贾Ｉ生脊髓炎在ＳＬＥ不多见，表现抗磷脂抗体阳性；另一种常有全身血管炎表现和明显病情活Ｐ）抗体相关；有局灶性神经定高级皮层功能障碍为表现的神经精神狼疮，多与抗神经元抗续状态等。在除外感染、药物等继发因素的情况下，结合影像２．２．２神经精神狼疮：轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减提供ＬＮ活动性的指标，如肾小球细胞增殖性改变、纤维素样Ｉ型和Ⅱ型预后较好，Ⅳ型和Ⅵ型预后较差。肾脏病理还可性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义，通常殖性；１Ｖ型为弥漫增殖性；Ｖ型为膜性；Ⅵ型为肾小球硬化原因之一。世界卫生组织（ＷＨＯ）将ＬＮ病理分为６型：ｌ型临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有ＳＬＥ均有肾脏病理学改口或鼻黏膜溃疡常见。对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。ＳＬＥ变；ＳＬＥ的皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是ＳＬＥ特征性的改表现为狼疮危象。ＳＬＥ的自然病程多表现为病情的加重与缓分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出２个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少人。ＳＬＥ临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及１．率为１４．６．１２２／１０万人；我国大样本的一次性调查（＞３万人）ＳＬＥ好发于生育年龄女性，多见于１５．４５岁年龄段，女：规，后４项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协者面对的特殊情况，如妊娠、手术等。其中前３项为诊疗常救ＳＬＥ危重症；⑥处理或防治药物不良反应；⑦处理ＳＬＥ患动性；③拟订ＳＬＥ常规治疗方案；④处理难控制的病例；⑤抢包括如下内容：①明确诊断；②评估ＳＬＥ疾病严重程度和活病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织中华医学会风湿病学分会系统性红斑狼疮诊断及治疗指南史堡题星煎堂盘查垫！Ｑ生§旦笙！垒鲞筮§塑￡ｈ亟』丛ｈ￡女塑虬丛盟２Ｑ！垒ｙ尘！！生奠！：５?诊治指南?改变、视神经病变等。ＳＬＥ常伴有继发性干燥综合征，有外分２．２．６其他表现：还包括眼部受累，如结膜炎、葡萄膜炎、眼底炎、蛋白丢失性肠炎、肝脏损害等。２．２．５消化系统表现：ＳＬＥ可出现肠系膜血管炎、急性胰腺现。功能下降。肺动脉高压和弥漫性出血性肺泡炎是ＳＬＥ重症表表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散性和亚急性期的肺问质磨玻璃样改变和慢性肺间质纤维化，腔积液其性质多为渗出液。狼疮性肺炎的放射学特征是阴影病变的另２个主要原因。肺脏方面常出现胸膜炎，如合并胸心绞痛和心电图ｓＴ＿Ｔ改变，甚至出现急性心肌梗死。除冠状功能不全，提示预后不良。ＳＬＥ可出现疣状心内膜炎（Ｌｉｂｍａｎ—大和（或）脾肿大。障碍有关。部分患者在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿胞毒药物也常引起白细胞减少，需要鉴别。血小板减少与血Ｃｏｏｍｂ’ｓ试验阳性。ＳＬＥ可出现自细胞减少，但治疗ＳＬＥ的细度贫血常是自身免疫性溶血所致，多有网织红细胞升高，减少常见。贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血。短期内出现重２．２．３血液系统表现：贫ｍ和（或）ｎ细胞减少和（或）血小板明确诊断。为下肢瘫痪或无力伴有病理征阳性。脊髓的磁共振检查有助位体征的神经精神狼疮，又可进一步分为２种情况：一种伴有体、抗核糖体Ｐ蛋白（Ｒｉｂｓｏｍａｌ学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。以弥漫性的退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持新月体、肾小管萎缩和问质纤维化则是ＬＮ慢性指标。肾小管间质的炎症等均提示ＬＮ活动；而肾小球硬化、纤维性坏死、核碎裂、细胞性新月体、透明栓子、金属环、炎细胞浸润，ＤＯＩ：１０．３７６０／ｅｒａａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００７—７４８０．２０１０．０５．０１６为正常或微小病变；Ⅱ型为系膜增殖性；Ⅲ型为局灶节段增变。ＬＮ对ＳＬＥ预后影响甚大，肾功能衰竭是ＳＬＥ的主要死亡２．２．１狼疮肾炎（ＬＮ）：５０％一７０％的ＳＬＥ患者病程中会出现ＳＬＥ重要脏器累及的表现２．２骨质破坏。发热、疲乏是ＳＬＥ常见的全身症状。ＳＬＥ常见临床表现２．１解交替。现多系统损害；也有一些患者起病时就累及多个系统，甚至性紫癜等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部显示ＳＬＥ的患病率为７０／１０万人，妇女中则高达１１３／１０万男为７～９：１。在美国多地区的流行病学调查报告，ＳＬＥ的患病２临床表现作。受累是ＳＬＥ的两个主要临床特征。对于ＳＬＥ的诊断和治疗应ｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ，ＳＬＥ）是自ｌｕｐｕｓ系统性红斑狼疮（ｓｙｓｔｅｍｉｃｌ概述?３４２?
系统性红斑狼疮诊断 系统性红斑狼疮诊断及治疗指南
在任何时候和来用药物诱发“药物性狼疮“的情况下，抗核抗体滴度异常血清试验假阳性三者中具备一项阳性）抗ｄｓＤＮＡ抗体阳性，或抗Ｓｍ抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、至少持续６个月的梅毒溶血性贫血，或自细胞减少，或淋巴细胞减少．或血小板减少癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱ｇ或＋＋＋，或管型（红细胞、血红蛋自、颗粒或混合管型）ｈ）＞０．５尿蛋白定量（２４胸膜炎或心包炎非侵蚀性关节炎，累及２个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液经医生观察到的ｆ】腔或鼻咽鄙溃疡，一般为无痛性对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位１１．抗核抗体ｌＯ．免疫学异常９．血液学疾病８．神经病变７．肾脏病变６．浆膜炎５．关节炎４．门腔溃疡３．光过敏２．盘状红斑１．颊部红斑表ｌ美国风湿病学会１９９７年推荐的ＳＬＥ分类标准血栓形成；⑤肾脏：肾小球肾炎持续不缓解、急进性肾小球。(www.61k.com)肾血小板减少（＜５０ｘｌＯｇ／Ｌ）、血栓性血小板减少性紫癜、动静脉炎；④血液系统：溶血性贫血、粒细胞减少（白细胞＜Ｉｘｌ００／Ｌ），肺萎缩、肺间质纤维化；③消化系统：肠系膜血管炎、急性胰腺塞、恶性高血压；②肺脏：肺动脉高压、肺出血、肺炎、肺梗死、冠状动脉血管受累、Ｌｉｂｍａｎ—Ｓａｃｋｓ心内膜炎、心肌炎、心包填系统达到Ｂ类者，或ＳＬＥＤＡＩ一＞１５分。具体而言包括：①心脏：要脏器，任何系统ＢＩＬＡＧ评分至少１个系统为Ａ类和（或）＞２统），或ＳＬＥＤＡＩ积分在１０。１４分。重型ＳＬＥ是指狼疮累及重显重要脏器累及且需要治疗的患者，ＢＩＬＡＧ评分Ｂ类（≤２系为Ｃ或Ｄ类，ＳＬＥＤＡＩ积分＜１０分。中度活动型狼疮是指有明疑者，但临床稳定且无明显内脏损害。所有系统ＢＩＬＡＧ评分３．３．２病情轻重程度的评估：轻型ＳＬＥ指诊断明确或高度怀中以ＢＩＬＡＧ和ＳＬＥＤＡＩ最为常用。活动指数（ＳＬＥＤＡＩ）、系统性狼疮活动程度检测（ＳＬＡＭ）等，其活动性判断标准包括：英国狼疮评估小组（Ｂ１ＬＡＧ）、ＳＬＥ疾病抑制），红细胞沉降率（ＥＳＲ）增快等。国际上通用的几个ＳＬＥ（ｄｓＤＮＡ）抗体滴度增高．血＝三系减少（需除外药物所致的骨髓脱发、黏膜溃疡），胸膜炎，心包炎，低补体血症，抗双链ＤＮＡ尿），血管炎，关节炎，肌炎。发热，皮肤黏膜表现（如新发红斑、经系统感染），肾脏受累（包括管型尿、血尿、蛋白尿、白细胞常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外等，但需排除中枢神枢神经系统受累（可表现为癫痫、精神病、器质性脑病、视觉异指标，也与疾病的活动有关。提示ＳＬＥ活动的主要表现有：中的症状，均可能提示疾病的活动。与ＳＬＥ相关的多数实验室３．３．１活动性表现：各种ＳＬＥ的临床症状，尤其是新近出现ＳＬＥ病情活动性和病情轻重程度的评估３．３不够条件，也应密切随访．以便尽早作出诊断和及时治疗。抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即使临床诊断他项目的表现。１１条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核始或许不具备分类标准中的４条，随着病情的进展方出现其性和特异性分别为９５％和８５％。需强凋的是，患者病情的初在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断ＳＬＥ。其敏感标准（表１）。该分类标准的１１项中，符合４项或４项以上者，?３４３?目前普遍采用美国风湿病学会１９９７年推荐的ＳＬＥ分类３．２诊断标准断和治疗的延误。这些可能为早期不典型ＳＬＥ的表现，需要提高警惕，避免诊肝炎；反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等。对因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因的因解释的皮疹、网状青紫、雷诺现象；肾脏疾病或持续不明原包炎；抗生素或抗结核治疗不能治愈的肺炎；不能用其他原往持续多年而不产生畸形；持续性或反复发作的胸膜炎、心退热治疗往往无效；多发和反复发作的关节痛和关节炎，往早期不典型ＳＬＥ可表现为：原因不明的反复发热，抗炎３．１有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕狼疮３诊断要点光多呈现多种免疫球蛋白和补体成分沉积，称为“满堂亮”。ＩｇＧ和补体沉积，对ＳＬＥ具有一定的特异性。ＬＮ肾脏免疫荧皮肤狼疮带试验，表现为皮肤的表真皮交界处有免疫球蛋白高．ｖ球蛋白血症和低补体血症。ＳＬＥ的免疫病理学检查包括抗体等。另外，ＳＬＥ患者还常出现血清类风湿因子（ＲＦ）阳性，性贫血有关的抗红细胞抗体；与血小板减少有关的抗血小板体（包括抗心磷脂抗体、抗Ｓ：ＧＰＩ抗体和狼疮抗凝物）；与溶血中。其他自身抗体还有与抗磷脂抗体综合征有关的抗磷脂抗ｕｌＲＮＰ、抗ＳＳＡ抗体和抗ＳＳＢ抗体等也可出现于ＳＬＥ的血清系；抗核小体抗体、抗核糖体Ｐ蛋白抗体、抗组蛋白、抗９９％，但敏感性仅２５％，该抗体的存在与疾病活动性无明显关为７０％，它与疾病活动性有关；抗Ｓｍ抗体的特异性高达其中，ＳＬＥ抗双链ＤＮＡ（ｄｓＤＮＡ）抗体的特异性９５％，敏感性ＡＮＡ。ＡＮＡｓ包括一系列针对细胞核中抗原成分的自身抗体。存在ＡＮＡ，一些慢性感染和健康人群也可出现低滴度的特异性为６５％。除ＳＬＥ之外，其他结缔组织病的血清中也常（ＩＦＡＮＡ）是ＳＬＥ的筛选检查，对ＳＬＥ的诊断敏感性为９５％，主要体现在抗核抗体谱（ＡＮＡｓ）方面。免疫荧光抗核抗体２．３免疫学异常阳性。泌腺受累，表现为口干、眼干，常有血清抗ＳＳＢ、抗ＳＳＡ抗体史堡巫猩痘堂彖查三幽至多旦射堡堂筮三坦Ｓｂ迹上丛剑她蛳，避靶２幽＿ｏ。！ｏＬ丝型旦』
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系统性红斑狼疮诊断 系统性红斑狼疮诊断及治疗指南
４．１一般治疗疗４治肺出血、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。[www.61k.com）少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎或ＬＮ、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减狼疮危象是指急性的危及生命的重症ＳＬＥ。如急进性疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。鞘综合征；⑦其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃卒中、横贯性脊髓炎、单神经炎／多神经炎、精神性发作、脱髓炎、肾病综合征；⑥神经系统：抽搐、急性意识障碍、昏迷、脑史堡凰遑塑堂盘壹垫！Ｑ堡５月量毡４鲞筮』塑￡ｈ边』基ｂ￡ｇ婴！！！！，丛型２Ｑ地，ｙＱ！：监№』?３４４?巴细胞活化。治疗ＬＮ有效，能够有效地控制Ⅳ型ＬＮ活动；其核苷酸脱氢酶抑制剂，可抑制嘌呤从头合成途径，从而抑制淋期口服而导致的膀胱癌。③霉酚酸酯（ＭＭＦ）：为次黄嘌呤单是淋巴瘤等血液系统肿瘤），出血性膀胱炎、膀胱纤维化和长竭）、胃肠道反应、脱发’胴二功能损害，少见远期致癌作用（主要治疗的不良反应包括：性腺抑制（尤其是女性的卵巢功能衰前需查血常规。除向细胞减少和诱发感染外，环磷酰胺冲击于问隔期少于３周者，应更密切注意血象监测。大剂量冲击ｄ左右恢复正常。对ｄ至低谷，之后白细胞逐渐上升，至２１１４大刺量环磷酰胺进入体内，第３天左右向细胞开始下降，７，３．０ｘ１０＇－／１．。环磷酰胺冲击治疗对白细胞影响有一定规律，１次疗中应注意避免导致白细胞过低，一般要求白细胞低谷≥不良反应。白细胞计数对指导环磷酰胺治疗有重要意义，治况。掌握好剂量、冲击间隔期和疗程，既要达到疗效，又要避免对药物的耐受性有所区别，所以治疗时应根据患者的具体情磷酰胺的敏感性存在个体差异．年龄、病情、病程和体质使其延长用药间歇期至约３个月１次维持ｌ一２年。由于各人对环情缓解，而在巩固治疗阶段，常需要继续环磷酰胺冲击治疗，ｍｌ中静脉滴注，每３４周１次。多数患者６。１２个月后病２５０环磷酰胺冲击疗法是：Ｏ．５．１．０∥ｍｚ体表面积，加入生理盐水止和逆转病变的发展，改善远期预后。目前普遍采用的标准患者中，环磷酰胺与激素联合治疗能有效地诱导疾病缓解，阻治疗重症ＳＬＥ的有效的药物之一，尤其是在ＬＮ和血管炎的较强。能抑制Ｂ细胞增殖和抗体生成，且抑制作用较持久，是过影响ＤＮＡ合成发挥细胞毒作用。其对体液免疫的抑制作用环磷酰胺：是主要作用于ｓ期的细胞周期非特异性烷化剂，通血脂、骨密度，胸部ｘ线片等作为评估基线，并定期随访。②体质量增加、水钠潴留等。治疗开始应记录血压、血糖、血钾、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、效和超长效激素。激素的不良反应除感染外，还包括高血压、垂体一肾上腺轴，避免使用对该轴影响较大的地塞米松等长严重不良反应。ＳＬＥ的激素疗程较漫长，应注意保护下丘脑一病情缓解和巩同疗效。并避免长期使用较大剂量激素导致的环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，联合应用以便更快地诱导加剂量或加用免疫抑制剂联合治疗。可选用的免疫抑制剂如药过程中，如果疴晦不稳定，可暂时维持原剂量不变或酌情增ｍｇ。在减慢；如果病情允许，泼尼松维持治疗的剂量尽量＜１０ｒｎｇ?ｋｇ－；?ｄ－‘后，减药速度按病情适当调减量．减至泼尼松０．５定后２周或疗程８周内，开始以每ｌ。２周减１０％的速度缓慢型ＳＬＥ的激素标准剂量是泼尼松１叫沾ｇ，每日１次，病情稳并发症，尤其是感染。常用药物包括：①糖皮质激素：通常重内脏损害，力求疾病完全缓解，但应注意过分免疫抑制诱发的和巩同治疗。诱导缓解目的在于迅速控制病情，阻止或逆转４．２．３重型ＳＬＥ的治疗：治疗主要分２个阶段，即诱导缓解以后不宜再用。复正常，重者则需按粒细胞缺乏或急性再生障碍性贫血处理，重粒细胞和血小板缺乏症，轻者停药后血象多在２～３周内恢呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象，引起严包括：骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。少数对硫唑嘌ｍｇ／ｄ。不良反应用。用法１—２．５吨?ｋｇ－Ｉ?ｄ－?，常用剂量５０～１００呤类似物，可通过抑制ＤＮＡ合成发挥淋巴细胞的细胞毒作制，偶见甲氨蝶呤导致的肺炎和肺纤维化。②硫唑嘌呤：为嘌不良反应有胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑次。主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的ＳＬＥ。其ｍｇ．每周１抑制核酸的合成发挥细胞毒作用。剂量７．５～１５疫抑制剂，如：①甲氨蝶呤：为二氢叶酸还原酶拮抗剂，通过ｍｇ?ｋｇ一－ｄ～。需要联用其他免必要的，通常泼尼松剂量０．５，１４．２．２对中度活动型ＳＬＥ的治疗：个体化糖皮质激素治疗是进入狼疮危象。ＳＬＥ可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重，甚至必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。应注意轻型ｍｇ／ｄ）有助于控制病情。⑥权衡利弊，剂量激素（泼尼松≤１０避免使用强效激素类外用药，一旦使用．不应超过ｌ周。⑤小患者忌用。④可短期局部应用激索治疗皮疹，但脸部应尽量ｍｓ／ｄ，１年内有生育意向的固性皮损可选择，常用量５０—１００传导阻滞者禁用抗疟药。③沙利度胺：对抗疟药不敏感的顽变。用药超过６个月者，应每半年检查眼底。有心动过缓或有ｇ，每日１次，或羟氯喹０．２。０．４鲥。主要不良反应是眼底病良反应。②抗疟药：可控制皮疹和减轻光敏感，常用氯喹０．２５制关节炎。应注意消化道溃疡、出血，肾和肝功能等方面的不脏损害。药物治疗包括：①非甾体抗炎药（ＮＳＡＩＤｓ）：可用于控微，仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎，而无明显内４．２．１轻型ＳＬＥ的药物治疗：患者虽有疾病活动，但症状轻带来的生机。效益之比。既要清楚药物的不良反应，又要明白药物给患者病，临床医生应根据病情的轻重程度．掌握好治疗的风险与不可逆的组织脏器的病理损害。ＳＬＥ是一种高度异质性的疾者达到病情缓解。强调早期诊断和早期治疗，以避免或延缓目前还没有根治的办法，但恰当的治疗可以使大多数患４．２药物治疗制高血压，防治各种感染。４．１．２对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素：如注意控露，使用防紫外线用品，避免过度疲劳。嘱．定期随诊，懂得长期随访的必要性；避免过多的紫外光暴药的意义，学会自我认识疾病活动的征象，配合治疗，遵从医４．１．１患者宣教：正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用
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史垒凰婆遁堂囊噎卫Ｑ！Ｑ篷５逝哇二鲞笪５蛆Ｃｈｉｎｈ，连续３２ｍｌ。(www.61k.com]缓慢静脉滴注１。ｍｇ，每天１次。加入５％葡萄糖２５０１０００?３４５?治疗。大剂量甲泼尼龙冲击治疗通常是指：甲泼尼龙５００～继的治疗可按照重型ＳＬＥ的原则，继续诱导缓解和维持巩固受累脏器的对症治疗和支持治疗，以帮助患者度过危象。后脏器、防止后遗症。通常需要大剂量甲泼尼龙冲击治疗，针对４．２．４狼疮危象的治疗：治疗目的在于挽救生命、保护受累滞剂、５～磷酸二酯酶抑制剂治疗。可选择使用钙通道阻滞剂、前列环素类似物、内皮素受体阻的肺动脉高压，除了前述的激素、环磷酰胺等基础治疗外，还（改善左心功能、瓣膜手术、氧疗、抗凝、抗感染）。对ＳＬＥ引起合并有明确的其他引起肺动脉高压疾病，应给予相应处理Ｈｇ。如Ｈｇ，重度肺动脉高压压力＞７０或运动状态＞３０ｋＰａ）Ｈｇ＝Ｏ．１３３ｍｍＨｇ（１ｍｌＴｌ为平均肺动脉压静息状态＞２５ｍｉｎ步行距离进行评估。肺动脉高压的定义能评定标准）和６肺动脉测压，并结合心功能分级（参照纽约心脏协会的心功严重的并发症。应根据心脏彩色多普勒超声和（或）右心导管脾切除。③ＳＬＥ合并肺动脉高压：发生率为５％～１４％，是ＳＬＥ胺、硫唑嘌呤等其他免疫抑制剂。内科保守治疗无效．可考虑常用的联合治疗药物。无骨髓增生低下者，还可试用环磷酰ｍｇ。环孢素由于无明显骨髓抑制作用，是总量一般不超过６ｍｒ，／周，的重要组成部分。还可静脉滴注长春新碱（ＶＣＲ）１－２所致的免疫力挫伤起到一定的保护作用，成为重症狼疮治疗另～方面具有非特异性的抗感染作用，可以对大剂量免疫抑制值得一提的是，ＷＩＧ一方面对ＳＬＥ本身具有免疫治疗作用，ｄ为１个疗程。ｇ?ｋｇ一?ｄ一，静脉滴注．连续３～５有效，可按０．４大剂量人静脉用免疫球蛋白（ＷＩＧ）对重症血小板减少性紫癜ｍｇ?ｋｇ一?一。静脉输注向，需要积极治疗。常用激素剂量：１－２追求血小板的完全正常化。皿小板＜２０ｘｌＯｇ／Ｌ，有自发出血倾界线，＞５０ｘｌ＆／Ｌ也成为可以接受的治疗目标；临床不宜过分板减少性紫癜的治疗：血小板＜５０ｘｌａ９几通常是判定轻重的临巩固疗效的基础上安全性更好。值得推荐。②ＳＬＥ合并血小环磷酰胺转换为ＭＭＦ或硫唑嘌呤的序贯治疗方案，在保证不理想。应及时凋整方案。在维持治疗阶段，有证据显示，由血清肌酐水平下降；并可预示较好的预后：如诱导治疗效果ｇ和ｈ）＜ｌ缓解的标志为：在治疗厉６个月内尿蛋白定量（２４另外，激素联合ＭＭＦ也成为常用的诱导方案之一。ＬＮ诱导ｇ，２周１次，共７次）诱导方案；的环磷酰胺小剂量、短程（Ｏ．５典的激素联合环磷酰胺方案外，还有欧洲抗风湿病联盟推出实例：①ＬＮ的治疗：除了前述美国国立卫生院建立的经液系统累及的治疗有其优势。停药。环孢素对心的总体疗效不如环磷酰胺冲击疗法，对血血药浓度，调整剂量，血肌酐较用药前升高３０％，需要减药或肝、肾功能及高血压、高尿酸血症、高血钾等，有条件者应测ｍｇ?ｋｇ一－?ｄ．１，分２次口服。用药期间注意效，环孢素剂量３－５作用，是～种非细胞毒免疫抑制剂。对ＬＮ（特别是Ｖ型ＬＮ）有巴细胞产生白细胞介素（ＩＬ）一２，发挥选择性盼细胞免疫抑制的增加，感染风险也随之增加。④环孢素：可特异性抑制Ｔ淋用剂量为１，２棚，分２次口服。值得注意的是随着ＭＭＦ剂量不良反应总体低于环磷酰胺．但尚不能替代环磷酰胺。其常ＭａＬ＿２０１０，Ｖ０１．１４，№．§畸胎。对于有习惯性流产病史和抗磷脂抗体阳性的孕妇，主磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。可影响胎儿生长发育导致胎肺成熟时可选用地塞米松。妊娠前３个月至妊娠期应用环可以通过胎盘屏障，影响胎儿，故不宜选用；但在妊娠后期促量，泼尼松龙经过胎盘时被灭活，但是地塞米松和倍他米松访诊治。出现病情活动时，还可以根据病情需要加大激素剂应怀孕。ＳＬＥ患者妊娠后．需要产科和风湿科医生双方共同随产、死胎和诱发母体病情恶化的危险。因此病情不稳定时不ｍｇ，ｄ）方可怀孕。非缓解期的ＳＬＥ妊娠生育，存在流产、早１０磷酰胺、甲氨蝶呤等）停药半年．激素仅用小剂量维持时（≤脏器损害、病情稳定１年或１年以上，细胞毒免疫抑制剂（环者在疾病控制后，可以安全地妊娠生育。～般来说．在无重要妊娠生育曾经被列为ＳＬＥ的禁忌证。而今大多数ＳＬＥ患４．４妊娠生育体情况选择应用。置换、自体千细胞移植不宜列入ＳＬＥ诊疗常规。应视患者具性重症ＳＬＥ有效，并可塑成为新的ＳＬＥ诱导缓解药物；血浆外的研究进展提示利妥昔（抗ＣＤ２０单克隆抗体）对部分难治圈内有临床试验提示来氟米特对增生性ＬＮ有效；国内４．３其他治疗鞘内注射，每周１次，共２。３次。ｍｇｍｇ或联用甲氨蝶呤１０脊髓炎在内，可试用地塞米松１０证据，应用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。中枢狼疮包括横贯性用抗凝、抗血小板聚集药物。有全身血管炎表现的明显活动治疗，注意加强护理。抗心磷脂抗体相关神经精神狼疮，应加抗精神病药物；癫痫大发作或癫痫持续状态时需积极抗癫痫神经精神狼疮在控制ＳＬＥ的基础药物上强调对症治疗，包括菌性脑膜炎、病毒性脑膜脑炎等中枢神经系统感染。弥漫性神经精神狼疮：必须除外化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、隐球用大剂量甲泼尼龙冲击疗法，同时用环磷酰胺冲击治疗。②ｍｇ?ｋｇ－，?ｄ－ｔ），或使为主的患者，应积极使用激素（泼尼松≥１治疗方案。对明显活动、非肾脏纤维化或硬化等不可逆病变应抓住时机行肾脏穿刺，判断病理类型和急慢性指标．制定在评估ＳＬＥ活动性和全身情况及有无治疗反应指征的同时，力衰竭等并发症，保护重要脏器，必要时需要透析支持治疗。解质、酸碱平衡紊乱，低蛋白血症，防治感染，纠正高血压，心积常增大，肾脏病理往往呈新月体肾炎。治疗包括纠正水电进行性下降、血压增高、高血钾、代谢性酸中毒等。Ｂ超肾脏体进行性少尿、浮肿、蛋白尿或血尿、低蛋白血症、贫血、肾功能密切观察有无感染发生。①急进性肾小球肾炎：表现为急性反复。需强调的是，在大剂量冲击治疗前、治疗中、治疗后应免疫抑制剂，如环磷酰胺冲击疗法配合使用，否则病情容易击疗法只能解决急性期的症状，疗效不能持久．必须与其他的效果，疗程多少和间隔期长短应视病情而异。甲泼尼龙冲体病情而定。甲浚尼龙冲击疗法对狼疮危象常具有立竿见影ｍｇ?ｋｇ一，－ｄ．Ｉ，疗程和间隔期长短视具后需给予泼尼松０．５、１ｄ，间隔期和冲击ｄ为１个疗程，疗程间隔期５。３０ｌｌｌｒ／ｆｌ
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系统性红斑狼疮诊断 系统性红斑狼疮诊断及治疗指南
未闭合卵圆孔分流一例原发性干燥综合征导致肺动脉高压?病例报告?ＳＬＥ的预后与过去相比已有显著提高，１年存活率９６％，ｍ洲）．和（或）小剂量低分子患者女。(www.61k.com)５６岁。间断乏力、活动后呼吸困难１０余年，加重张尉华佟倩陈阳重神经精神狼疮和急进性ＬＮ者；慢性肾功能不全和药物（尤５年存活率９０％，１０年存活率已超过８０％。急性期患者的死ＷＯＩＩ…种未闭合卵圆孔的分流是否能给自身免疫疾病相关性慢性肺肺动脉高压。但是却使动脉血氧分压（ＰａＯ：）进一步下降，加重细小的线状分流信号。心房水平的分流在一定程度上缓解了素的产生和代谢失衡和肺问质纤维化等多因素有关１２１。本例肺动脉壁的沉积、肺动脉血管内皮损伤、血栓素Ａ：与前列环压。ＤＳＳ引起肺动脉高压可能与免疫球蛋白和免疫复合物在源性心脏病，心功能失代偿期，双侧肺炎”。给予经抗感染、改分流，三尖瓣反流压差７５Ｕ／ｍｌ。抗核抗体颗后５预肝素抗凝防止流产或死胎；张口服低剂量阿司匹林（５０～１００壁！堡丛星痘堂苤查２ＱｌＱ笙』旦箜ｌ哇鲞箜５塑￡ｈｉ卫』丛￡女Ⅱ堕！！Ｉ！！，丛盟２Ｑ！啦Ｙ！！！！垒，丛Ｑ：５?３４６?ｄ６（本文编辑：臧长海）（收稿日期：２００９—１２—２３）ＳＬＥ远期死亡的主要原因。其是长期使用大剂量激素）的不良反应，包括冠心病等，是亡原因主要是ＳＬＥ的多脏器严重损害和感染，尤其是伴有严ＣＪｓｙｎｃｏｐｅ．Ｉｎｔａｎｄｄｙｓｐｎｅａ，ｐａｌｐｉｔａｔｉｏｎｓｗｉｔｈ４９－ｙｅａｒ—ｏｌｄａ１．ＡＬ．ｅｔＭ，ＲｉｃｅｉＭ，ＧｏｖｏｎｉＧａｌｌｅｒａｎｉ【２】２杂志．２００３．４２（２）：１３１—１３２．【１１赵岩，董怡．第八届干燥综合征国际专题会议纪要．中华内科参考文献动脉高压患者带来远期的益处，仍需要进一步的临床观察。轻右心负荷，较房间隔完整的肺动脉高压患者预后要好１３ｌ。这穿刺房间隔并球囊扩张介导一ｆｉ，房水平的右向左分流可部分减了组织缺氧。有研究表明，对于重度肺动脉高压的患者，通过生有向左的分流。这种分流在彩色多普勒超声上一般表现为卵圆孔。当右心房压力高于左心房的时候。卵圆孔处即可发中，约有１０％～２０％的人卵圆孔可以终生不闭合，称为未闭合致右心房压力增高进而发生卵圆孑Ｌ水平的分流。在健康人群中患者同时存在房间隔的连续性中断，为长期肺动脉高压导或系统。ＤＳＳ在呼吸系统可以导致肺纤维化和慢性肺动脉高为主，同时可累及肝、肺、肾、血液以及关节、皮肤等多个器官并最终确诊为ｐＳＳｍ。ｐＳＳ以侵犯外分泌腺体尤以涎腺、泪腺细胞减少．ＥＳＲ明显加快等，提示可能存在自身免疫性疾病，心（张尉华、佟倩）；吉林省人民医院肝病科（陈阳）作者单位：１３００２１长春，吉林大学第一医院心血管疾病诊疗中ＤＯＩ：１０．３７６０１ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００７－７４８０．２０１０．０５．０１７体后，发现其有双下肢皮肤紫癜，口、眼干燥，猖獗性龋齿。自为“先天性心脏病，房间隔缺损”。入院后追问病史及详细查讨论本病例因进行性加重的呼吸困难就诊，曾被诊断善心功能、降低肺动脉压等症治疗后呼吸困难缓解：ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＤＳＳ），自身免疫相关性肺动脉高压，慢性肺ｇｒｅｎ’ｓＳｉｉ，一肺高密度影。临床诊断为“原发性干燥综合征（ｐｒｉｍａｒｙｍｍ。肺ＣＴ示：左肺下叶、右肺Ｅ叶、右部超声：右肝斜径１５３Ｈｇ。腹Ｈｇ，平均压５３ｍｉｌｌＨｇ，舒张压３２收缩压９１Ｈｇ。右心导管检查肺动脉压为左的蓝色血流信号，左上肢双氧水造影可见心房水平右向左反常运动，房间隔中部回声分离，彩色多普勒超声可见右向声：右心房、右心室扩张，右心室壁增厚，肺动脉增宽，室间隔片示肺动脉段膨出，左心室段圆钝，心胸比例增大。心脏超ｌＶ级。心电图电轴右偏，ｖ，导联Ｑｒ型。胸部ｘ线灶，Ｃｈｉｓｈｏｌｍ粒型ｌ：３２０（＋），抗ＳＳＡ抗体（＋）。唇腺活检可见淋巴细胞浸润ｍｇ／Ｌ，类风湿因子（ＲＦ）１４７０（ＣＲＰ）５．６６ｓ／Ｌ。Ｃ反应蛋白ｇ／Ｌ，球蛋白７２．２Ｕ／Ｌ，ｔａ蛋白２５．５酶１７９Ｕ／Ｌ，碱性磷酸ｈ。－ｙ－谷氨酰转肽酶１５９ｍｍ／ｌ沉降率（ＥＳＲ）５８检查：白细胞３．０ｘ１０９几，血小板９７ｘ１０９，Ｌ：尿蛋白（一）。红细胞疹，黄豆粒大小，成片，压之不褪色，并有凹陷性水肿。实验室ｃｍ，有触痛。双下肢可见紫黑色出血性皮风样杂音。肝肋下３第二心音（Ｐ２）亢进，胸骨左缘２．４肋问收缩期３／６级粗糙吹舌黏膜干燥。心界明显向左侧扩大，心率７２次／ｒａｉｎ，肺动脉瓣ｋＰａ），口唇发绀，多发性龋齿。口Ｈｇ＝０．１３３Ｈｇ（１ｍｍ７０下肢皮肤紫癜２０年，自觉口、眼干燥１０年。查体：血压１１０／ｎａｂｙｇｕｉｄｅｄｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎｐｕｌｍｏｎａｒｙｅｎｄ—ｓｔａｇｅｉｎｓｅｐｔｏｓｔｏｍｙａｔｒｉａｌａ１．ＢａｌｌｏｏｎＳ，ｅｔＩＴ，ＣｈｅｔｅｕｔｉＭ，ＤａｉＬｙｗａｌａＭｏｓｃｕｃｃｉ【３１６７－７８．（本文编辑：霍剑）（收稿日期：２００９－０６－１０）Ｉｎｔｅｒｖ，２００１，５２：５３０—５３４．ｉｏｖａｓｃＣａｒｄ—ｔｒａｎｓｄｕｃｅｒ．Ｃａｔｈｅｔｅｒｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｉｅｉｎｔｒａｅａｒｄｉａｅａｒｄｉｏｌ，１９９６，５５：ｏｖｅｌ入院。院外诊断“先天‘ｒｋ心脏病，房间隔缺损”。既往史：双
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