一 : 默克雪兰诺遗传病治疗新药科望获得SFDA批准

默克雪兰诺遗传病治疗新药科望获得SFDA批准 全球著名的医药化工集团默克公司旗下默克雪兰诺有限公司于2010年12月16日在北京召开了四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症治疗进展暨默克雪兰诺新药科望 （Kuvan?）获得国家食品药品监督管理局(SFDA)批准沟通会。[www.61k.com)我国新生儿遗传性疾病研究领域的知名专家：中华预防医学会儿童保健分会新生儿筛查学组副组长、北京大学妇产儿童医院小儿神经内科杨艳玲教授、中日友好医院儿科主任医师沈明教授和北京妇产医院、北京妇幼保健院小儿内分泌专家孔元原博士等与会介绍了先天性遗传病四氢生物蝶呤（BH4）缺乏症在我国的疾病发生情况及治疗的进展。会上，还公布了默克雪兰诺公司提供的首个和迄今唯一一个治疗BH4缺乏症的药物科望（Kuvan?）获得我国食品药品监督管理局批准的消息，科望将于2011年第2季度在中国上市，此举将结束我国BH4缺乏症患儿无药可医的状况，为他们带来像正常人一样健康生活的希望。

中华预防医学会儿童保健分会新生儿筛查学组副组长、北京大学妇产儿童医院小儿神经内科杨艳玲教授说，“四氢生物蝶呤（BH4）缺乏症是一种常染色体遗传性疾病，是迄今得以确认的5000-6000种人类的罕见病之一，BH4缺乏症主要会对人的神经系统造成损害。BH4缺乏症通过对新生儿进行疾病筛查，检出高苯丙氨酸血症（HPA）后进行进一步检查可以确诊。如果该病在出生后得不到及时地诊断、发现和治疗，会严重损伤患儿的脑组

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织，使之出现智力低下、癫痫、运动功能障碍、肌张力异常、精神行为异常（如多动，自残）、肤色变浅、毛发稀黄、湿疹、身体散发鼠尿味等症状。（www.61k.com）开展新生儿筛查是发现BH4缺乏症、最大程度地减少或避免其危害的必需手段。”杨艳玲教授补充道：“但同时，BH4缺乏症又是少数的几种临床上可以控制的遗传性疾病之一。科望（Kuvan?）获得我国SFDA批准的消息，让我们医患都感到非常欣喜，它将改变我们对BH4缺乏症束手无策的状况，为患儿和他们的父母带来希望。”

中日友好医院儿科专家沈明教授进一步介绍了BH4缺乏症在我国的疾病发生情况及相关研究进展：“高苯丙氨酸血症是纳入我国新生儿筛查中的一种先天性遗传病。持续高苯丙氨酸血症由以下两大病因所致，即由于苯丙氨酸羟化酶 （PAH）缺乏或/和PAH的辅酶——四氢生物蝶呤（BH4）缺乏所导致；其中PAH缺陷引起的高苯丙氨酸血症我们称之为苯丙酮尿症（PKU）,而由于四氢生物蝶呤缺乏引起的被称之为四氢生物蝶呤（BH4）缺乏症。在我国大陆地区，高苯丙氨酸血症的平均发病率约为

1.1万人分之一；而在高苯丙氨酸血症中约有10%-20%，（欧美地区为1%-3%）是BH4缺乏症。按这个发病率计算，在我国每年约2000万新生儿中可能罹患BH4缺乏症的约为100-200人，就是说，平均每两天就可能有1个BH4缺乏症的孩子降生。由于四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症是高苯丙氨酸血症的一个亚类，其发病率更为罕见，疾病的认知度更低，部分患儿未能获得及时、

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正确的诊治，贻误了黄金治疗时期，这将会给患儿智力带来累积的伤害，从而造成终生的遗憾。[www.61k.com]”

为了提高出生人口的素质和减少先天性残疾的发生，我国有关部门颁布了《新生儿疾病筛查技术规范》，以不断完善我国新生儿筛查工作。目前高苯丙氨酸血症已经被列入新生儿筛查疾病名录，临床证实，如果高苯丙氨酸血症的新生儿能够通过筛查得以及时确诊，同时其家庭遵从医嘱，坚持采取正确的治疗，患儿的生长发育不会受到影响。

在BH4缺乏症的治疗方面，北京妇产医院、北京妇幼保健院小儿内分泌专家孔元原博士介绍到，两类不同病因导致的高苯丙氨酸血症，其治疗方法是不一样的。对于由苯丙氨酸羟化酶（PAH）缺陷引起的苯丙酮尿症（PKU），可以通过严格的饮食控制进行治疗，即：患者通过终生只进食不含苯丙氨酸（或含量很低）的特殊食物,如特制的奶粉、面粉、蛋白质，部分果蔬来控制体内的苯丙氨酸水平，从而控制病情的进展。而对于BH4缺乏症的患儿，只能通过补充BH4及神经递质前体进行疾病治疗，单纯的特殊饮食控制疗法对这类患者是无效的。在我国开展的临床试验表明，对于BH4缺乏症患儿（中日51例），在给予BH4、美多巴、5-羟色氨酸口服治疗后，患儿发育指数较前好转，脑白质病变较治疗前改善,与临床症状的改善相一致，尤其是3个月内及时治疗的患儿，与健康儿童在智力发育上无显著差别。因此，药物治疗BH4缺乏症是目前比较有效和安全的治疗方法。

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默克雪兰诺中国市场部总监王浩先生说：“默克雪兰诺以致力科学改善生命为使命，积极致力于满足患者亟待解决的医疗需求。［www.61k.com]在探索罕见病的解决方案中，我们把医药企业对于挽救患者生命的责任置于首要位置。默克雪兰诺不仅积极推动科望在欧美和日本等发达国家以孤儿药的身份获得批准，而且于2009年7月向国家食品药品监督管理局递交了科望上市审批申请，支持中国医学界开展对BH4缺乏症治疗的学术探讨和最新成果的研究，为我国BH4缺乏症的治疗提供新的参考和借鉴，为科望在中国获得免临床的快速审批提供了科学翔实的国际临床试验的数据和研究成果。我们高兴地看到，科望在中国获得批准，将弥补我国BH4缺乏症的临床治疗的空白，早日造福中国患儿。”

长期以来，罕见病因为患病数量少，而其新药研发的成本同其他疾病一样高居不下，因而鲜有医药公司重视罕见病治疗药物的研发。科望的诞生使得BH4缺乏症成为为数不多的可治疗的罕见病之一。因此，科望分别于2007年12月和2008年12月获得了美国FDA及欧盟EMA的快速批准，并被授予了孤儿药的身份。在国外进行的600多例临床试验中，患者反应良好。科望可以有效控制BH4缺乏症患儿血液中的苯丙氨酸水平，减少脑部持续受损的风险，显著提升患儿的生活质量。

孩子是人类的未来，妇女儿童是社会首要的呵护对象。BH4缺乏症作为可以通过新生儿筛查检测发现、并有药可治的一种罕见病，应该得到社会的关注与帮助。与会的医学专家和默克雪兰诺公司

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领导表示，医药学界携手是探寻治疗BH4缺乏症的武器，而新生儿筛查制度的制订和落实，完善的社会保障机制的建立，是广大患儿能够得到治疗的根本保证。［www.61k.com）我们希望以此次四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症治疗进展沟通会为契机，呼吁全社会都来关心BH4缺乏症患儿的生存和健康权益，宣传BH4缺乏症及其治疗的知识，把有药可治的好消息传达到患儿家长，为BH4缺乏症患儿得到及时诊治，摆脱疾病对他们身体和智力的伤害，为提高我们的人口素质做出贡献。

目前国内开展BH4缺乏症的鉴别诊断及治疗的医院主要有：上海新华医院、中日友好医院、北京大学第一医院、济南妇幼保健院、浙江大学儿童医院、广州妇幼保健院、山西儿童医院和西安儿童医院等。

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三 : 传拉手网已获得新一轮融资

腾讯科技 雷建平 8月1日报道

几年前领跑团购市场的拉手网，如今已排不进行业前三。拉手网因IPO冲刺失败元气大伤，至今仍不能恢复，美团、大众点评团购等则后来者居上。

在腾讯入股大众点评、百度收购糯米网、美团传言获3亿美元C轮融资之后，已很久没有声音的拉手网，则传出要出售的消息，接盘者却迟迟未找到。

一位行业颇有名气的投资人曾对腾讯科技表示，拉手网具有的可并购价值很少，很少会有投资人购买这样一家已在行业落后的团购网站。

有业内人士注意到，拉手最近又开始投放广告，其猜测拉手网已寻得新一轮融资。

拉手网一位投资人向腾讯科技证实了该判断，拉手的确已获得新一轮融资，但他拒绝透露融资的金额和融资的对象，仅表示拉手网下周可能会有消息宣布。

对于此消息，拉手网创始人吴波避谈，而现今的拉手CEO周枫则一直未就此事做出回应。分析人士认为，拉手的融资应该已处于关键而且敏感的时刻，此时拉手官方并不好说太多。

拉手价值：仍有追赶机会

数据显示，在整体团购市场体量不断增长的同时，团购市场马太效应加剧，排名前5的团购网站成交额占到整体的99%以上，而国内团购网站的数量却进一步减少。

团购导航网站团800报告显示，到今年6月，团购网站数量锐减至176家，相比2011年8月高峰时5058家，存活率仅为3.5%，团购行业已从“百家争鸣”完全过渡到“胜者为王”。

对于拉手来说，最大的价值是，在这场洗牌的大战中依然还活着。团800分析师樊康向腾讯科技透露，国内团购市场已基本成型。尽管拉手目前市场份额排名第5位，排名在美团、大众点评团购、百度糯米、窝窝之后，但距离三四名差距没有那么大，仍然有追上的机会。

樊康称，由于团购有非常强的地域性，巨头效应没那么快，在一些三四线城市，由于拉手在2011年时进入时间较早，仍有一些“势力范围”。

分析人士对腾讯科技指出，目前团购行业移动端占比在7成以上，未来团购网站的比拼一定会是在移动端，拉手此次融资估计也是考虑到移动端的发展。

投资人曾因拉手引咎辞职

根据公开披露信息，拉手网此前总共进行了三轮融资，总计为1.66亿美元。

2010年6月，上线不到3月的拉手完成A轮三笔融资，金额累计达500万美元，A轮融资分别来自泰山天使基金、欧洲团购网站Daily Deal创始人的天使投资及金沙江创投。

2010年12月，拉手获得第B轮风险投资，融资金额5000万美元，投资方为TenayaVenture及NorwestVenture Partners，及第一轮融资中的金沙江创投和Rebate Network。

2011年4月，拉手网获得1.11亿美元C轮融资，本轮融资由Milestone Capital(麦顿投资)、Richemont(历峰集团)和Remgro limited、金沙江创投以及其他两家基金共同投资。

拉手一度寻求上市，但其烧钱速度饱受诟病，在当时资本环境恶化，团购不被看好情况下，拉手放弃上市，最终CFO离职，创始人吴波出局，拉手成为投资人控制的公司。这次冲刺IPO失败另一个恶果是，让当时主导对拉手C轮投资的一位麦顿投资创始人引咎辞职。

据知情人士透露，2013年以来拉手一直在寻求出售，但迟迟无接盘方。拉手寻求出售很重要的原因是，最早的投资人到如今已投资4年，最晚的也投资3年，很多需追求资金回报。

另一方面，随着团购网站洗牌，行业正出现剩者为王现象，团购本地生活价值也开始呈现，在当今团购市场，能被收购的团购网站已很少，只能下拉手和窝窝团。

一位团购行业人士透露，有一家传统企业急于转型，正寻求收购相对靠谱的团购网站，但可供选择的对象屈指可数。

分析人士称，对于拉手来说，团购行业早已进入“拼爹时代”，拉手不“拼爹”独木难支，或者将自身卖掉会是更好的选择。

四 : 苦等十年 马斯克终于获得Tesla.com域名

　　[摘要]马斯克(Elon Musk)已获得了Tesla.com的域名，但无法证实是否付费。

　　

 

　　腾讯科技讯 2月20日，据彭博社报道，经过十年苦等后，特斯拉电动汽车公司首席执行官伊隆·马斯克(Elon Musk)终于获得了Tesla.com的域名。

　　自从1992年以来，这个域名就被硅谷工程师斯图·格罗斯曼(Stu Grossman)所有，实际上已经有24年未曾使用过。此前，特斯拉公司不得不使用稍显麻烦的域名Teslamotors.com。

　　马斯克非常希望能够获得Tesla.com域名，这样他可以将自己的公司改名为特斯拉(此前称为Tesla Motors)。去年发布家用电池Tesla Energy时，马斯克曾被问及是否想要将公司名字从Tesla Motors改为特斯拉，以此展示该公司的超级工厂将很快制造固定电池的决心。当时马斯克回答称，由于存在域名问题，无法改名。

　　获得更简单域名后，特斯拉公司的业务将不再仅限于出售电动汽车，也将开始出售可供家庭和电力公司使用的电池组。

　　现在还不清除是否是格罗斯曼将域名卖给了特斯拉。他多年前买下这个域名，只因为他与发明家尼古拉·特斯拉(Nikola Tesla)有姻亲关系，确保其归属个人使用。10年前，格罗斯曼曾因这个域名与另一家公司Tesla Industries对薄公堂。在此期间，曾有许多人接触格罗斯曼，希望能买下这个域名。

　　格罗斯曼的代理律师约翰·贝利希尔(John Berryhill)表示：“格罗斯曼是一位工程师，也是尼古拉-特斯拉的忠诚粉丝。他拥有特斯拉域名，现在特斯拉汽车公司获得了它。我推测，这属于自愿行为。”

　　特罗斯曼还未就此发表评论。特斯拉公司发言人科比·布鲁克林(Khobi Brooklyn)也拒绝评论，只证实该公司确实获得了域名。(风帆)

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