一 : 卢伽雷氏症
初期肌无力，有踩棉花感，然后去医院检查不能确定，开始怀疑是颈椎病，做了颈椎手术，术后无好转，现在肌肉萎缩，舌部肌肉僵硬，大夫怀疑是卢伽雷氏症，请问怎么治疗?
全可以通过中医药配合针灸进行治疗.我们中心在骨肌病专家孟主任的领导下.治疗了许多类似的患者.临床上大多获得了满意的疗效
二 : 卢伽雷氏症：卢伽雷氏症-简介，卢伽雷氏症-致病原因
肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷氏（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。确诊后平均生存时间只有3～5年，全球每90分钟就有1位患者不幸去世，被列为五大绝症之一。主要表现是肌肉萎缩无力，从手部逐渐累及所有肢体，患者逐渐丧失生活自理能力，直至不能进食和说话，靠一根从鼻腔插入胃的管子来输送营养物质，维持生命。如累及呼吸肌，就会窒息死亡。但在整个疾病过程中，患者始终意识清醒，智力如常。
卢伽雷氏症_卢伽雷氏症 -简单介绍
"卢伽雷氏病”（即肌萎缩性脊髓侧索硬化症)
不少名人也曾患过这种病，如：霍金
主要症状是运动神经坏死和肌肉萎缩。
卢伽雷氏症所谓“卢伽雷氏症”就是肌萎缩性侧索硬化症（又叫运动神经细胞萎缩症），确诊后平均生存时间只有3～5年，全球每90分钟就有1位患者不幸去世，被列为5大绝症之一。卢伽雷氏症_卢伽雷氏症 -致病原因
1、遗传因素：5%－10%的患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophic lateral sclerosis,FALS),成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关，突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2),常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35,但这些基因突变患者仅占FALS的20%，其他ALS基因尚待确定。
2、散发性病例的病因及发病机制不清，尚未发现确切的环境危险因素，可能与下列因素有关
（1）中毒因素：兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡，可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现，一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接所致。对这种兴奋毒性，SODl酶是细胞防卫体系之一，可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外，植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆积，摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素，以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。
（2）免疫因素：尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L－型钙通道蛋白抗体等，但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为，MND不属于神经系统自身免疫病。
(3) 病毒感染：由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。
卢伽雷氏症_卢伽雷氏症 -检查
要早期诊断肌萎缩侧索硬化，除了神经科临床检查外，还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查，甚至肌肉活检。
卢伽雷氏症_卢伽雷氏症 -诊断
1.病史采集和神经系统检查
诊断过程的第1个重要步骤，就是由神经科医生进行的临床接诊。进行包括详细的现病史，家庭史，工作和环境接触史的采集。接诊过程中，神经科医生将寻找肌萎缩侧索硬化的典型表现：
（1）患者往往只有一只手臂或一条腿肌肉无力，以及声音性质的变化如含糊不清或言语迟缓。检查要评估咀嚼和吞咽的肌肉力量，包括口腔、舌及咽喉肌。
（2）下运动神经元（LMN）功能，如肌肉萎缩情况，肌肉力量或肌肉跳动（称为肌束震颤）。
（3）上运动神经元（UMN）功能，如腱反射亢进和肌肉痉挛（肌肉紧张和僵直的程度）
（4）情绪反应失去控制，如哭或笑的情绪变化。思维的变化如丧失判断力或失去基本的社会技能。检查者也会评估患者言语流畅性及文字识别能力。这些症状不常见，不容易引起重视。
（5）神经科医生还将询问如疼痛，感觉丧失或锥体外系问题（在帕金森病经常看到不同类型的肌肉强直）。
2.辅助检查
诊断过程的下1步往往是一系列的辅助检查，如颈部MRI（磁共振成像）、头和腰MRI，EMG（肌电图）、神经传导速度和血液化验。有时会做基因检测或腰椎穿刺。
（1）磁共振成像（MRI）是1种无痛、非侵入性的检查，能非常详细提供脊髓和环绕、保护脊髓的骨骼及结缔组织的结构。将有助于除外对脊髓或主要神经的压迫（如突出的椎间盘）、多发性硬化、骨肿瘤压迫神经等异常、脊髓或脑中风。
（2）肌电图（EMG）是诊断过程1个非常重要的部分。该检查有时不舒服，但有必要完成。第一部分通过小型电极在特定部位发送刺激经过所检测的神经，在另一部位接受信号。根据所需时间测定传导速度以判断是否有神经损伤。第二部分测试选定肌肉的电活动。通过很细的针插入到选定的肌肉，并用它来“听”这些肌肉的电活动模式。
（3）血液、尿液和其他检查验血是为了筛查其他疾病，有些疾病症状类似肌萎缩侧索硬化早期迹象。这些检查包括甲状腺或甲状旁腺疾病、维生素B12缺乏、艾滋病毒感染、肝炎、自身免疫性疾病以及某些类型的癌症。肌酸激酶（CK）是肌肉受伤或死亡释放的酶，也常检查。其他还包括自身免疫抗体、抗-GM1抗体检测，寻找可能与某些癌症有关的血液标志物。根据患者工作和环境，也可能做重金属检测。如果家庭里其他成员患肌萎缩侧索硬化应该做肌萎缩侧索硬化基因检测。有时可能需要腰穿。有些患者除无力外，有疼痛或肌酸磷酸激酶（CK）非常高的表现，可能需要肌肉活检。
3.诊断
这些检查完成后，有经验的神经科大夫即可判断患者是否为肌萎缩侧索硬化。有时确诊所需要的症状和检查结果并非都异常（尤其是在疾病的最早阶段）。在这种情况下，神经科大夫会检查建议随诊，三个月后重复体检和肌电图。
卢伽雷氏症_卢伽雷氏症 -病理
镜下可见脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及大脑皮质运动区锥体细胞变性、数目减少；颈髓前角细胞变性最显著，是早期最常受累的部位。受累运动神经元可见深染固缩，胞浆内脂褐质沉积，并有星形胶质细胞增生。脊髓前根和脑干运动神经轴突发生变性和继发性脱髓鞘，导致去神经支配和肌纤维萎缩。失神经支配肌肉可通过远端运动神经末稍侧支芽生恢复神经支配。皮质运动神经元丢失导致皮质脊髓束和皮质延髓束变细。本病的显著特征是运动神经元选择性死亡，舌下、舌咽、迷走和副神经等最常受累，眼外肌运动核和骶髓支配膀胱、直肠括约肌的副交感神经元一般不受累。
临床表现：肌萎缩性侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是MND最常见的类型，脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累，无论最初累及上或下运动神经元，最后均表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。(1)多在四十岁以后发病，男性多于女性；首发症状常为手指运动不灵和力弱，随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展，萎缩肌群出现粗大肌束颤动；伸肌无力较屈肌显著，颈膨大前角细胞严重受损，上肢腱反射减低或消失，双上肢同时或先后相隔数月出现；与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征等，少数病例从下肢起病，渐延及双上肢；(2)延髓麻痹通常晚期出现，即使脑干功能严重障碍，眼外肌也不受影响，不累及括约肌；(3)可有主观感觉异常如麻木、疼痛等，但即使疾病晚期也无客观感觉障碍；(4)病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡；本病生存期短者数月，长者10余年，平均3－5年。
卢伽雷氏症_卢伽雷氏症 -治疗
尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。
1.一般疗法
支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药；如出现情绪低落，与以抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止褥疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘（PEG）。
2.特殊疗法
目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局（FDA）批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太（Rilutek），并且一定要尽早使用。
3.呼吸治疗
开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机（BiBAP）帮助呼吸，发生进1步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。
4.研究进展
目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用，以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外，科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。
卢伽雷氏症_卢伽雷氏症 -相关新闻
新的发现：由德国、美国和加拿大专家组成的研究小组在2006年发现了导致发生被称为当今5大绝症之一的“渐冻症”的蛋白质。这一成果已在最新一期的美国《科学》杂志上公布。
“渐冻症”的医学名称叫做肌萎缩侧索硬化症，是运动神经元病的1种。“渐冻症”患者多在４０岁后发病，全身肌肉渐渐萎缩，吞咽和呼吸困难，逐渐丧失生活自理能力。
慕尼黑路德维希－马克西利安斯大学的专家曼努埃拉·诺伊曼等人在研究中发现，病人的大脑中堆积着蛋白质ｔｄｐ－４３，这种蛋白质能导致神经细胞衰竭，从而引发疾病。研究人员希望这一发现有助于开发针对“渐冻症”的疗法。
“渐冻症”患者被称为清醒的“植物人”，世界卫生组织将其与癌症和艾滋病等并称为5大绝症。“渐冻症”患者通常存活２年至５年，最终因呼吸衰竭而死，目前尚无根治方法。
三 : 卢伽雷氏症是什么病
肌萎缩侧索硬化也叫运动神经元病后一名称英国常用，法国又叫夏科病，而美国也称卢伽雷病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部(所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
（www.61k.com。
卢伽雷氏症
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。
依临床症状大致可分为两型：
1.肢体起病型
症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
在四肢运动还好之时，就已经出现吞咽、讲话困难，很快就进展为呼吸衰竭。
尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。
1.一般疗法
支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药;若痰多，可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落，给予抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止压疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘(PEG)。
2.特殊疗法
目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局(FDA)批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太(Rilutek)，并且一定要尽早使用。
3.呼吸治疗
开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机(BiBAP)帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。
4.研究进展
目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用，以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外，科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。
四 : 是什么力量让霍金患上卢伽雷氏症更加顽固强
著名科学家史蒂芬霍金就是“卢伽雷氏病”患者，霍金从21岁开始就患上卢伽雷氏症，此病导致了他永远瘫痪，虽然我行动不便，说话需要机器的帮助，但是我的思想是自由的。是什么因素导致霍金患有卢伽雷氏症，却活了这么久，而且意志力越来越强大，思想越来越先进。
霍金21岁患上卢伽雷氏症，此病导致了他永远瘫痪
在21岁时不幸患上了会使肌肉萎缩的卢伽雷氏症，所以被禁锢在轮椅上，只有两根手指可以活动。1985年，因患肺炎做了穿气管手术，彻底被剥夺了说话的功能，演讲和问答只能通过语音合成器来完成。
什么是卢伽雷氏症
AlS病，全称叫“肌肉萎缩性侧面硬化病”，英国人也叫“运动神经细胞病”。这是无法治愈而且致命的病。史蒂芬·霍金也是得这种病。ALS病(肌萎缩性侧索硬化症)是一种运动神经元疾病，常在病后3～5年内死亡。多数国家ALS的患病率为5/10万～7/10万(3)，高的可达40/10万，太平洋关岛地区为该病的高发区，中国尚无较准确的统计资料。发病年龄(成人型)20～80岁，平均57岁，男患者倍于女性。
是什么因素诱发卢伽雷氏症
1、遗传因素
AlS病：5%-10%的患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophic lateralsclerosis,FALS)，成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关，突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2)，常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35，但这些基因突变患者仅占FALS的20%，其他ALS基因尚待确定。
2、散发性病例的病因
及发病机制不清，尚未发现确切的环境危险因素，可能与下列因素有关
1、中毒因素
兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡，可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现，一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接所致。对这种兴奋毒性，SODl酶是细胞防卫体系之一，可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外，植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆积，摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素，以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。
2、免疫因素
尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L-型钙通道蛋白抗体等，但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为，MND不属于神经系统自身免疫病。
3、病毒感染
由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。
卢伽雷氏症有哪些临床表现症状
肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓)，又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。本病特点是脊髓前角细胞和锥体束同时受累，出现广泛的肌萎缩、肌束震颤，同时存在锥体束征。
1、40岁以上的中老年多发，男女之比约3:2，缓慢起病，进行性发展。
2、以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。
3、球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等
4、多无感觉障碍。
除了霍金，其他人得了卢伽雷氏症是不是就意味着没了
据最新医学界报道表示：新的发现：由德国、美国和加拿大专家组成的研究小组在2006年发现了导致发生被称为当今五大绝症之一的“渐冻症”的蛋白质。这一成果已在最新一期的美国《科学》杂志上公布。
AlS病“渐冻症”的医学名称叫做肌萎缩侧索硬化症，是运动神经元病的一种。“渐冻症”患者多在40岁后发病，全身肌肉渐渐萎缩，吞咽和呼吸困难，逐渐丧失生活自理能力。
慕尼黑路德维希-马克西利安斯大学的专家曼努埃拉·诺伊曼等人在研究中发现，病人的大脑中堆积着蛋白质tdp-43，这种蛋白质能导致神经细胞衰竭，从而引发疾病。研究人员希望这一发现有助于开发针对“渐冻症”的疗法。
“渐冻症”患者被称为清醒的“植物人”，世界卫生组织将其与癌症和艾滋病等并称为五大绝症。“渐冻症”患者通常存活2年至5年，最终因呼吸衰竭而死，目前尚无根治方法。
著名科学家史蒂芬霍金就是“卢伽雷氏病”患者
世界著名的科学家，“宇宙之王”斯蒂芬霍金也是“卢伽雷氏病”的患者，他说过：“生活是不公平的，不管你的境遇如何，你只能全力以赴。”在此谨以这句话送给这位患者和他的亲友，希望他们都以坚韧的毅力努力去生活，希望虽微渺，却无处不在，祝福你们。
为什么霍金患有卢伽雷氏症,却活了这么久?
霍金的身体不能动弹，在一次肺部手术后，他不再能说话了，人们给他配合个声音合成器，通过脸部肌肉和一个可以动的手指找出想要的字，然后，通过字转化合成声音，完成说话和演讲，一个说话过程得绕几个复杂的转换过程，但即使这样也改变不了他的学术研究，他成功的完成了《时间简史》，是继爱因斯坦《相对论》之后物理学中揭露宇宙奥秘的最伟大著作，他是最成功的残疾人之一，也是最能创造奇迹和命运挑战的勇士，他诠释着时间的概念，并打破时间的人。20来岁被“判”死刑的人，直到现在2012年，他已经70岁了。
2012年1月8日，70岁生日，霍金预言地球将在千年内毁灭，人类到时不得不移民到火星，或者别的星球上。
霍金是个强者，勇士，命运之神，我想他的房间里还是一堆书，尽管他不能自己去拿，看到书应该有小时候的影子在里面，小时候是能拿看不懂。
霍金在书中长大的天才
采访斯蒂芬·威廉·霍金经典话述
1、当你面临着夭折的可能性，你就会意识到，生命是宝贵的，你有大量的事情要做。
2、是先有鸡，还是先有蛋?
3、宇宙有开端吗?如果有的话，在此之前发生过什么?
4、宇宙从何处来，又往何处去?
5、活着就有希望。
6、时间有没有尽头?
7、科学家和娼妓都是做他们喜欢的事赚钱。
8、一个人如果身体有了残疾，绝不能让心灵也有残疾。
9、生活是不公平的，不管你的境遇如何，你只能全力以赴。
10、我的手指还能活动，我的大脑还能思考;我有终身追求的理想，有我爱和爱我的亲人和朋友;对了，我还有一颗感恩的心……(在一次新闻发布会上，一位女记者提出一个苛刻的问题，但霍金还是以恬静的微笑这样回答，霍金不仅以他的成就征服了科学界，也以他顽强搏斗的精神征服了世界。)
⒒虽然我行动不便，说话需要机器的帮助，但是我的思想是自由的!
五 : 卢伽雷氏症中"伽"的读音!是gā还是jiā？
卢伽雷氏症中"伽"的读音!是gā还是jiā?
怎么说？到底是jiā还是gā？我要跟老师提出来！
我的一本课外书上读的是gā，可语文老师读的是jiā，咋办？我又查了字典，字典上只讲伽（jiā）玛射线，伽（jiā）利略……
读音是jia,正确~10.轮椅上的霍金,对吧~
本文标题：卢伽雷氏症-卢伽雷氏症61阅读| 精彩专题| 最新文章| 热门文章| 苏ICP备13036349号-1