一 : 扩张型心肌病会引发哪些疾病

扩张型心肌病这种疾病的病程是不确定的，有的患者在患病后的数年内就死亡了，有的患者却可存活二十几年，这就决定于患病后的护理，如果护理不好的话将会导致严重的并发症，这便会加快死亡的速度，下面就为大家介绍由扩张性心肌病引发的疾病有哪些。

。www.61k.com。

1、扩张性心肌病会引发心力衰竭：

扩张型心肌病患者由于心肌病变、心脏扩大、左心室扩张或双心室扩张，引起左心室收缩功能障碍，出现收缩性心力衰竭。随着病程进展，发生右心衰或全心衰。扩张型心肌病并发心力衰竭的超声心动图特点: ①左室扩大。由于广泛心肌病变,四个心腔均有不同程度的扩大,以左室呈球型样扩大为著,室间隔向前膨出,较主动脉前壁位置前移,而乳头位置向后侧移位,与主动脉后壁不在同一水平上,M 型示主动脉前壁向室间隔延续,室间隔向前膨出而主动脉后壁与二尖瓣前叶相延续时,二尖瓣前叶位置向后移位,二者形成“喇叭口”状,左室流出道增宽。②二尖瓣改变。由于心肌收缩力减弱,左室舒张压较高,二尖瓣流量减少,二尖瓣运动幅度减低,与增大的左室腔呈“大心腔小开口”改变。③心室壁运动减弱。左室壁普遍变薄呈一致性活动幅度弥漫性减低。

2、扩张性心肌病会引发胸腔积液：

本病是构成充血性心力衰竭最常见病因。水肿是右心衰竭的重要体征, 往往从低垂部分开始, 逐渐上升, 严重时可出现胸水、腹水。病人入院时即有少量胸水, 其原因可能为: ①全心衰引起胸膜壁层向体静脉回流障碍, 且引起胸膜脏层向肺静脉回流障碍, 使体及肺静脉压明显升高, 引起胸水。②慢性充血性心力衰竭使肝内长期瘀血、缺氧, 肝小叶中心区肝细胞坏死、萎缩和消失, 最终导致肝功能减退; 心衰时胃肠道瘀血, 使其消化功能低下, 使热量和蛋白质摄入量不足。两种因素均可导致低蛋白血症, 使血浆胶体渗透压降低, 水分漏入胸腔形成胸水。

3、扩张性心肌病会引发心律失常：

扩张型心肌病由于心功能差，容易引起心律失常，主要是由于心房肌受损，心电生理发生改变，引起异位节律点兴奋性增高以及产生折返运动，同时影响心肌收缩功能，使心房及静脉淤血!心房扩大，房内压增高，更加重心房肌的损害。房性心律失常随之增加， 当心房显著扩大，房内压显著增高时，心房肌发生广泛的变性和坏死，造成心房电活动不一致，产生曲折复杂的环形运动，因而形成心房颤动。多样易变的心律失常及高发生率为其突出的特点。室早、房早和传导阻滞(房室传导阻滞和束支传导阻滞)为最多见的心律失常、心动过速、心房颤动(20％)、心动过缓常见，严重者可发生室性心动过速，甚至室颤或停搏，可引起死亡。

4.扩张性心肌病会引发心脏性猝死：

是扩张型心肌病最严重的并发症，也是扩张型心肌病主要死亡原因。心脏性猝死的发生率可多达30％以上。

5.扩张性心肌病会引发动脉栓塞：

该病易并发血栓形成和栓塞并发症。多数研究和观察发现扩张型心肌病形成血栓的主要部位是左心室心尖部和两心耳、血栓的脱落形成栓子，造成栓塞。栓塞并发症以肺、脑、脾和肾栓塞多见。

通过上述文章的介绍，我们对扩张型心肌病所引发的并发症有了一定的了解，我们应该要引起足够的重视，患者们应该要乐观地接受治疗，不要放弃任何治疗的希望，只要您一直坚持，您的病情会逐渐好转的。

二 : 扩张型心肌病寿命

扩张型心肌病寿命：杜宇这个问题是家人以及扩张型心肌病患者最为关心的问题，对于这个问题没有固定的答案，其主要收到患者自身的体质以及疾病的发展阶段和日常生活当中的护理工作都有关系，下面就让我们具体的了解一下相关的内容。

扩张型心肌病的寿命扩张型心肌病的病程长短不一，发展较快者于1～2 年死亡，较慢者可存活达20 年之久，这主要取决于心脏扩大的程度、是否伴有严重的心律失常和难治性心力衰竭。

文献报道扩张型心肌病的自然史、病程及预后，受患者选择、所用的诊断方法和标准、患者入选时的病期及随访时间等各种因素的影响，生存率或病死率不尽相同。许多研究的结果表明，扩张型心肌病的预后较差，病死率较高。根据文献资料统计，扩张型心肌病的1 年生存率 58%～63%，5 年生存率33%～40%，10 年生存率20%；而1 年病死率25%～58%，2 年病死率30%～48%，5 年病死率 50%～80%，10 年病死率达70%～92%。由于扩张型心肌病的自身影响因素很多以及治疗条件的差异，尤其是本病的病因及发病因素尚未阐明，又无特异性的诊断指标，可以理解对生存率及病死率有很多不同报道。

扩张型心肌病患者大多数死于顽固性心力衰竭，少数发生猝死，个别死于肺栓塞或其他原因。心力衰竭死亡者多见全心衰竭，左心衰竭次之，右心衰竭较少。猝死大都与恶性室性心律失常发作有关。一些研究结果表明，扩张型心肌病预后有改善的趋势。 Di Lenarda 等研究了从1978～1994 年的235 例扩张型心肌病的发病和死亡情况，每5 年划为一个研究阶段，以死亡或接受心脏移植作为研究终点。

结果发现2 年生存率在1978～1982 年做出诊断组（Ⅰ组，共26 例）为73.8%；在1983～1987 年组（Ⅱ组，共65 例）87.7%，在1988～1992 年组（Ⅲ组，共144 例）为93.3%；4 年生存率在三组分别为53.8%、72.3%及82.9%。由此看出，15 年中扩张型心肌病发病例数逐渐增多，而死亡例数逐渐减少。

研究对象中年龄轻、早期得到诊断及近年应用ACEI、β受体阻滞药者增多，是扩张型心肌病生存率增高的原因。根据我院多年的临床治疗，扩心病不可怕主要是要坚持治疗，延长病人的生命减轻病人痛苦，祝您早日康复。

扩张型心肌病寿命：通过上述内容的介绍希望大家对这个问题有一定的了解，只有经过及时的治疗才能有效的延长扩张型心肌病患者的寿命。

三 : 扩张型心肌病与SGCD基因突变

陕西医学杂志2004年6月第33卷第6期491

扩张型心肌病与?2肌聚糖基因突变△

西安交通大学第一医院心内科(西安710061)

冯占斌　马爱群　吴格如　李崇民3　王亭忠　袁　博3

摘　要　目的:探讨中国人扩张型心肌病患者中?2肌聚糖(?2sarcoglycan,SGCD)基因的突变情况。［www.61k.com]方法:通过聚合酶链反应2单链构象多态性分析,结合DNA测序,对60例扩张型心肌病患者和60例对照SGCD基因的所有9个外显子进行分析。结果:该基因外显子9m发现3种类型的单链构象多态性图谱;DNA测序证实其中一种为正常野生型,另外两种为832G??A和848A??G突变杂合子。832G??A突变(278Ala→Thr)仅在对照组检出1例,对照组A等位基因频率0.008;848A??G突变(283Gln→Arg)共检出5例,G等位基因频率在扩张型心肌病组和对照组中差异无显著性(P>0.25),对照组G等位基因频率0.033。结论:发现SGCD基因2个新的突变位点;未能证实这2个位点的突变与扩张型心肌病相关。　　主题词　心肌病,充血性??病因学　基因转变　寡核苷酸序列分析　@?2肌聚糖基因

Relationshipbetweenmutationsof?-sarcoglycangene

anddilatedcardiomyopathy

DepartmentofCardiology,TheFirstHospital,Xi’anJiaotongUniversity

(Xi’an710061)　FengZhanbin　MaAiqun　WuGeru　etal

ABSTRACT　Objective:Toexplorethemutationof?2sarcoglycangeneinChinesedilated

.Methods:Allnineexonsof?2sarcoglycangenewerescreenedbycardiomyopathy(DCM)patients

polymerasechainreaction2singlestrandconformationpolymorphism(PCR2SSCP)combinedwithDNAdirectsequencingin60patientswithdilatedcardiomyopathyand60controlcases.Results:ThreedifferentSSCPpatternswereobservedonexon9mof?2sarcoglycangene;TheDNAdirectsequencinganalysisofexon9mrevealed:oneofthreedifferentSSCPpatternswasnormalgenotype,thetwoothers

.832G??were832G??Aand848A??GheterozygousmutationsAmutation(278Ala→Thr)wasonlyfoundin

onecaseincontrolgroup,allelefrequenciesofAwas0.008incontrolgroup;848A??Gmutation(283Gln→Arg)wasfoundinfivecases,therewerenosignificantdifferenceinallelefrequenciesofGbetweenthepatientswithdilatedcardiomyopathyandthecontrolgroup(P>0.25),withallelefrequenciesofGbeing0.033incontrolgroup.Conclusion:Twonovelmutationsof?2sarcoglycangenewerefound,buttherewasnoevidencetoprovethatthereareassociationsbetweenthetwonovelmutationsanddilated

.cardiomyopathy

KEYWORDS　Cardiomyopathy,Congestive??etiologyGeneConversionOligonucleotideArragSequenceAnalysis?2sarcoglycanGene

扩张型心肌病(Dilatedcardiomyopathy,

DCM)大约有25%～30%的病例属遗传性扩张型

心肌病1。心肌病仓鼠(CMhamster)是人类遗传

性心肌病的动物模型,同一祖先培育出肥厚型和

扩张型心肌病两个亚系。Sakamoto等证实这两种

△卫生部科技专项项目(WKZ2200021213)

西安铁路分局科委资助项目(20032216)

3西安铁路中心医院心内科心肌病动物模型中存在共同的基因缺陷:?2肌聚糖(?2sarcoglycan,SGCD)基因缺陷2。Tsubata等通过聚合酶链反应2单链构象多态性(Polymerasechainreaction2singlestrandconformationpolymorphism,PCR2SSCP)分析和DNA测序的方法,研究了日本家族性和散发性扩张型心肌病患者中SGCD基因的突变情况。在一个家族性扩张型心肌病家系外显子6和两个散发性扩张型心

lycan 扩张型心肌病与SGCD基因突变

492陕西医学杂志2004年6月第33卷第6期2.2　PCR扩增外显子:9个外显子引物设计

肌病患者外显子9p上发现了SGCD基因的突变,从而确认该基因为日本人群家族性和散发性扩张型心肌病的致病基因3。（www.61k.com）为了阐明中国人群中扩张型心肌病与SGCD基因的关系,我们收集了60例散发性扩张型心肌病患者,通过PCR2SSCP和DNA测序的方法检测了SGCD基因所有的编码

参照Tsubata和Masatsugu等设计的引物序列3,4,并在此基础上作一些修正,见表1。PCR引物由上海博亚公司合成,反应体积为25Λl,其中dNTPs各200Λmol??L,引物各0.3Λmol??L,MgCl22mmol??L,模板DNA100ng,Taq酶1.5U,1×缓冲液(20mmol??LpH8.4Tris2HCl,50mmol??LKCl)。反应条件为:在PE9600热循环仪(美国PE

序列,共9个外显子,比较全面地对中国人群中扩张型心肌病与SGCD基因的关系进行了研究。

对象和方法

1　研究对象　扩张型心肌病患者来自西安交通大学第一医院和西安铁路中心医院2000年1月至2003年6月间的门诊和住院患者。所有60例患者均符合《1995年中华心血管学会专题讨论会关于扩张型心肌病诊断标准》的标准,其中男45例,女15例,最大年龄68岁,最小年龄14岁,平均年龄42.57±14.19岁。对照组为60例健康体检者,性别和年龄与患者严格配对。

2　方　法

2.1　基因组DNA提取:所有患者均空腹抽取肘静脉血8ml,0.5mmol??LEDTA抗凝,盐析

公司)上94℃预变性5min,然后94℃变性30s,按

各自退火温度,见表1。退火30s,72℃延伸30s,30个循环后于72℃再延伸5min;外显子8采用99℃预变性30s,96℃变性30s,61℃退火45s,72℃延伸1min,30个循环后于72℃延伸5min。

2.3　SSCP分析:取上述PCR产物10Λl加2Λl变性载样液(含95%甲酰胺,20mmol??LEDTA,0.05%溴酚蓝,0.03%二甲苯氰),混合后98℃变性10min,立即置于冰上5min,取10Λl上

样于非变性聚丙烯酰胺凝胶,各外显子所用非变性聚丙烯酰胺凝胶不同,见表1。电泳条件为:8℃恒温,250V电压下30min,100V电压下14h。电泳

法从白细胞中提取基因组DNA,4℃保存备用。结束后硝酸银染色观察结果。

表1　SGCD基因9个外显子PCR扩增引物及SSCP分析凝胶

外显子

2

)引物序列(5’～3’

FCCTGCCTTCTGGAAGTAATCRAAAATGACCATGAGCAGGGC　FTGCTTCTCTCTTGCCTCGTTRGCTAAACAAACCTAGATGGT　FTTACAGCCTGAGGTGTTTTGRGCAACAATAATGCCTCCTTC　FCCCCTTGGAGAGTTGTAATGRTATTCTGAGTGCCTCGCATG　FGATGAGACTAATGGTGTTTTRAAAATGTACACAGTAGCATC　FCAGGTGACTCCAGTATCTCCRTGGCCAGTTGCACAGAGCAA　FCCTTGAGCATGAACTTCTTTTGTARTGGCCTGTTGAAGCTGTAGCTCT

61阅读提醒您本文地址：

FCTGACCAATGCTTTCCTTCCRATGCTGCCAACAATGTCCAC　FAAGCTGGCAATATGGAAGCCRGGCTCCTTTTGTTGATACAC

退火温度(℃)PCR产物大小(bp)

60

227

SSCP分析凝胶10%3,49∶133

12%,29∶110%,49∶112%,29∶110%,49∶110%,29∶110%,29∶112%,29∶110%,29∶1

3　4　5　6　7　8　9m　9p　　56　60　60　54　62　61　62　58　　246　208　222　245　188　251　243　174

注:3凝胶的浓度;33凝胶的交联度(丙烯酰胺∶甲叉双丙烯酰胺)

lycan 扩张型心肌病与SGCD基因突变

陕西医学杂志2004年6月第33卷第6期　　2.4　DNA序列分析:SSCP分析有异常单链构象带的PCR产物,进行DNA正反向测序(商业测序,上海博雅公司,测序仪ABIPRISM377),测序结果与人类基因组SGCD基因序列比较(GenBank序列号NM000337)。（www.61k.com)

结　果

1　SGCD基因的SSCP分析结果　在上述PCR及SSCP条件下,对所有扩张型心肌病患者及对照组对象进行了全部9个外显子的电泳分析。结果显示:外显子9m的电泳图中,对照组及病例组共出现了3种类型的SSCP图谱,且结果重复性良好。遂对这3种类型图谱样本各选1例进行DNA序列测定。其他外显子SSCP电泳图谱未发现异常。

2　SGCD基因外显子9m序列分析　3种类型SSCP图谱样本进行的DNA序列测定显示:第一种类型图谱DNA序列完全符合参考序列;第二种类型图谱DNA序列显示第832位为G??A杂合子,G为参考序列,氨基酸编码序列GCT,编码278位丙氨酸(Ala),G→A后,氨基酸编码序列改

493

为ACT,编码278位苏氨酸(Thr),即此种单核苷酸改变伴随着氨基酸的变化;第三种类型图谱DNA序列显示第848位为A??G杂合子,A为参考序列,氨基酸编码序列CAG,编码283位谷氨酰胺(Gln),A→G后,氨基酸编码序列改为CGG,编码283位精氨酸(Arg),同样此种单核苷酸的改变伴随着氨基酸的变化。

3　SGCD基因外显子9m突变位点等位基因分析　832G??A位点等位基因分析显示:在扩张型心肌病组和对照组共120例样本中仅有1例G??A杂合子,且该例杂合子属于对照组样本,两

组中均无AA纯合子,A等位基因频率在对照组中为0.008,见表2。848A??G位点等位基因分析显示:在扩张型心肌病组和对照组共120例样本中发现有5例A??G杂合子,其中1例属于扩张型心肌病组,4例属于对照组。两组中均无GG纯合子,G等位基因频率在对照组中为0.033,G等位基因频率在扩张型心肌病组和对照组中差异无显著性(0.25<P<0.5),见表3。

表2　扩张型心肌病组和对照组SGCD基因832G??A基因型和等位基因频率

基因型频率

组别对照组扩张型心肌病组

n

等位基因频率

AA0(0.000)0(0.000)

G

A1(0.008)0(0.000)

GG

60　60

59(0.983)60(1.000)

GA1(0.017)0(0.000)

119(0.992)120(1.000)

表3　扩张型心肌病组和对照组SGCD基因848A??G基因型和等位基因频率

组别对照组扩张型心肌病组

n

基因型频率

AA

60　60

56(0.933)59(0.983)

AG4(0.067)1(0.017)

GG0(0.000)0(0.000)

A

等位基因频率

G4(0.033)1(0.008)3

116(0.967)119(0.992)

注:3?2=0.817,0.25<P<0.5

讨　论

迄今为止,包括SGCD基因在内,遗传性扩张型心肌病已有13个致病基因被确认5,6。SGCD基因位于染色体5q33234,编码一个肌膜糖蛋白?2肌聚糖,?2肌聚糖在人体内存在2种异型体,肌

型和胎型。肌型和胎型?2肌聚糖在基因水平的差别主要在于SGCD基因外显子9的表达,表达外显子9m,则其编码序列为870bp,蛋白产物为肌型?2肌聚糖,共290个氨基酸;表达外显子9p,则

其编码序列为768bp,蛋白产物为胎型?2肌聚糖,共256个氨基酸;这两型?2肌聚糖在人体骨骼肌、心肌、平滑肌均高度表达7,8。

目前确认SGCD基因共有14个多态性位点和8个突变位点,其所涉及疾病除家族性肢带型肌营养不良外,还包括本课题所研究的扩张型心肌病3,8,9。本研究所发现的SGCD基因外显子9m的2个突变位点(832G??A和848A??G)均为目前所未报道,可以确定是新的突变位点。虽然这2个

lycan 扩张型心肌病与SGCD基因突变

494突变位点均为错义突变(278Ala→Thr和283

Gln→Arg),然而遗憾的是在本课题中却未能证实这2个位点的突变与扩张型心肌病相关。［www.61k.com)

进一步分析突变样本表型:832G??A突变仅发现1例样本,为对照组人选,男性,46岁,基因型为832G??A杂合子;调查本人及其家族中与之有血缘关系的亲属均未发现有扩张型心肌病或肢带型肌营养不良临床表现。848A??G突变共有5例样本,1例为扩张型心肌病组患者,4例为对照组人选,基因型均为848A??G杂合子;该例扩张型心肌病患者为男性,35岁,伴有高度房室传导阻滞,接受了永久心脏起博器治疗,无肢带型肌营养不良临床表现;所调查到的与之有血缘关系的亲属均无扩张型心肌病及肢带型肌营养不良临床表现,亦未发现有心脏传导阻滞。4例对照组人选均为男性,年龄分别为21岁、42岁、45岁和54岁,调查本人及其家族中与之有血缘关系的亲属均未发现有扩张型心肌病及肢带型肌营养不良临床表现。据此推测该突变可能与扩张型心肌病和肢带型肌营养不良均无相关性;或者与这两种疾病相关,比如表现为常染色体隐性遗传,而本研究未能发现。

另外,?2肌聚糖蛋白在结构上由三部分组成,其N端为一小的细胞内区,随之为一疏水性单跨膜区,C端为一大的细胞外区。SGCD基因外显子9m编码肌型?2肌聚糖的C端,该端具有4个保守

的半胱氨酸,其相互间形成分子间二硫键10

,此为肌型?2肌聚糖C端的主要功能区域11,12。本研究所发现的832G??A和848A??G突变,虽然均为错义突变(278Ala→Thr和283Gln→Arg),但均未影响到肌型?2SarcoglycanC端的主要功能区域,故其有可能对?2Sarcoglycan的功能影响不大,从而临床表现不明显。

参考文献

1　GrunigE,TasmanJA,KuchererH,etal.Frequency

andphenotypesoffamilialdilatedcardiomyopathy.JAmCollCardiol,1998;31∶1862　SakamotoA,OnoK,AbeM,

etal.

Both

hypertrophicanddilatedcariomyopathiesarecausedbymutationofthesamegene,delta2sarcoglycan,inhamster:ananimalmodelofdisrupteddystrophin2

61阅读提醒您本文地址：

陕西医学杂志2004年6月第33卷第6期

associatedglycoproteincomplex.ProcNatlAcadSciUSA,1997;94∶13873

3　TsubataS,BowlesKR,VattaM,etal.Mutationsin

thehumansarcoglycangeneinfamilialandsporadicdilatedcardiomyopathy.JClinInvest,2000;106∶655

4　MasatsuguH,MotooD,KinyaO,etal.Single2strand

conformationpolymorphismanalysisonthedelta2sarcoglycangene

in

Japanese

patients

with

hypertrophiccardiomyopathy

.AmJCardiol,2000;85∶1315

5　TowbinJA,BowlesNE.Thefailingheart.Nature,

2002;415∶227

6　FatkinD,RobertM.Molecularmechanismsof

Inheritedcardiomyopathies.PhysiolRev,2002;82∶945

7　NigroV,PilusoG,BelsitoA,etal.Identificationofa

noval

sarcoglycan

gene

at

5q33

encoding

a

sarcolemmal35kDaglycoprotein.HumMolGenet,1996;5∶1179

8　JungD,DuclosF,ApostolB,etal.Characterizationofdelta2sarcoglycan,

anovelcomponentofthe

oligomericsarcoglycancomplexinvolvedinlimb2girdlemusculardystrophy.BiolChem,1996;271∶323219　DugganDJ,ManchesterD,StearsKP,etal.Mutationsinthedelta2sarcoglycangeneareararecauseofautosomalrecessivelimb2girdlemusculardystrophy(LGMD2).Neurogenetics,1997;1∶4910　ChanYM,BonnemannCG,LidovHG,etal.Molecularorganizationofsarcoglycancomplexinmousemyotubesinculture.CellBiol,1998;143∶2033

11　NigroV,MoreiraE,PilusoG,etal.Autosomal

recessivelimb2girdlemusculardystrophy,LGMD2F,iscausedbyamutationinthedelta2sarcoglycangene.NatGenet,1996;14∶195

12　MoreiraES,VainzofM,MarieSK,etal.Afirstmissensemutationinthedeltasarcoglycangeneassociatedwithaseverephenotypeandfrequencyoflimb2girdlemusculardystrophytype2F(LGMD2F)inBraziliansarcoglycanopathies

.MedGenet,1998;35∶951

(收稿:2004202220)

61阅读提醒您本文地址：

四 : 扩张型心肌病护理查房29

61阅读/ www.61k.net

扩 张 型 心 肌 病

心 内 科 护 理 查 房

一般资料

?患者男性，46岁，于6月21日入我科 ?主诉：间断呼吸困难15年，加重5天 ?现病史：患者15年前在劳累及情绪激 动后出现胸闷症状，不伴胸痛、憋气、 恶心、呕吐；后间断出现胸闷未予重视； 于5天前在劳累后胸闷症状加重，偶有 夜间憋醒，但无需坐起可缓解 ?既往史：糖尿病病史2年，未规律服药。 ?家族史： 母亲逝于“心脏病”，具体 不详

体格检查

T36.5℃ P 64次/分 R19次/分 BP124/59mmHg

发育正常，营养中等，步入病室，自主体 位，呼吸平稳，神智清楚，查体合作。全身皮肤 无苍白，无水肿。胸廓对称，双侧呼吸动度一致 ，双侧语颤对称，无胸膜摩擦感，双肺叩诊清音 ，双肺听诊呼吸音清晰，未闻及干湿性罗音，未 闻及胸膜摩擦音。心前区无异常隆起，心尖搏动 位于左锁骨中线内０．５cm，未触及抬举样搏 动和震颤，心界不大，可闻及早搏，各瓣膜听诊 区未闻及病理性杂音，无心包摩擦音。

辅助检查

?超声心动图（6.20）：左房稍大，左 室扩大；左室收缩功能明显减低；二 尖瓣反流（轻-中度） ?肢体动脉（6.25）：可疑动脉硬化 （双下肢）；可疑左室功能减低 ?心电图（6.26）：窦性心律；ST-T段 改变；室性早搏；完全左束支传导阻 滞；室内阻滞；异常Q波 ?胸部X线（6.26）：心影饱满 ?动态心电图（6.27）：窦性心律；较 多室性早搏，部分连发，部分二连律； ST-T段改变

医疗诊断

?扩张型心肌病 心功能Ⅲ级（NYHN分级） ?心律失常 完全左束支传导阻滞 ?2型糖尿病

治疗

1.一级护理，低盐、糖尿病饮食 2药物治疗：1.ACEI类药物改善心肌重构：富马酸 比索洛尔mg Qd 2.β受体阻滞剂对抗心律失常: 3.利尿剂减少前后负荷：呋塞米 4.营养心肌药物：万爽力 5.调节血糖药物：阿卡波糖 3病情观察：心电血压血氧监测、监测24小时出入量 、监测电解质 4器械性治疗：患者于6月28日行ICD置入术

扩张型心肌病（Dilated Cardiomyopath

主要特征是一次或双侧心腔扩大，心肌收缩功 能减退，可产生心力衰竭。男性多于女性，常 伴有心律失常，病死率较高。

1 2

病因 临床表现 实验室及其他检查 诊断与治疗要点 病因 护理诊断及护理措施

3

4 5

病因

病因迄今未明，除遗传因素外，有两种学说 病毒感染

? 柯萨奇病毒 ? 脑心肌炎病毒 ? 肠道病毒、轮状病毒

免疫反应

基因及自身免疫

细胞免疫

临床表现

起病缓慢，早期病人可有心脏轻度扩大而无明显症状，疾病发 展可持续10年以上

心力衰竭

心律失常

栓塞

猝死

主要体征：心脏扩大，常闻及第三第四心音，心率快时呈奔马 律

实验室

及其他检查

X线检查

心影明显增大 心胸比>50%

心电图

多种心律失常：室性心律 失常、心房颤动、房室传 导阻滞 ST-T段改变、病理性Q波

扩张型心 肌病

其他鉴别诊断

冠脉造影 放射性核素检查 心内膜心肌活检

超声心动图

心脏各腔均增大，以左心 室扩大早而显著，室壁运 动减弱，二尖瓣、三尖瓣 反流

诊断

缺乏特异性诊断指标

临床表现 超声心动图 排除其他 器质病变

扩张型心 肌病

心脏增大、心力衰竭和心律失常 心腔扩大和心脏搏动减弱 排出各种病因明确的器质性心脏病

治疗要点

心包积液 栓塞史积极抗凝 休息，心衰时低盐饮食 一般治疗

对症支持 治疗

防治心律失 常和心功能 不全

CRTD 心脏移植

器械性治疗

ACEI、β受体阻滞剂、利 尿剂等

护理诊断及措施

P1：活动无耐力：与心排血量减少有关 P2：气体交换受损：与心力衰竭有关 P3：知识缺乏：缺乏疾病相关知识 P4：有受伤的危险：与心律失常引起的晕厥有关 P5：潜在并发症，心律失常、猝死 P6：有皮肤完整性受损的危险：与电极片的使用 有关 P7：潜在并发症：洋地黄中毒 P8：潜在并发症：糖尿病足 P9：潜在并发症：低血糖

※护理问题

※ P1： 活动无耐力：与心排血量减少有关 ※ I1： 1）评估活动耐力：了解病人过去和现在活动形态，确定既往活动的类 型、强度、持续时间、耐受力。 ? 2）制定活动目标和计划：确定活动量和持续时间，循序渐进增加活动 量，根据心功能分级决定活动量，当病人活动耐受力有所增加时应给 以鼓励，增强病人信心。 ? 3）监测活动中反应：若活动种出现明显呼吸困难，面色苍白，极度疲 乏时，应停止活动，就地休息，若休息症状仍不缓解，应报告医生协 助处理。 ? 4）协助和指导病人生活自理：病人卧床卧休期间加强生活护理进行床 上主动被动肢体活动 ? ? ? ? ? ※ O1： ? 患者生活基本自理，室内活动后无胸闷气喘呼吸困难。

? ※ P2： ? 气体交换受损：与心力衰竭有关 ? ※ I2： ? 1）休息：有明显呼吸困难时卧床休息以减轻心脏负荷利于心功能的恢 复，保持病室安静、整洁、利于休息，适当通风，每次15-30min，不 要让风直接对着病人，病人穿着宽松，盖被轻软，减轻憋闷感。 ? 2）体位：根据呼吸困难程度采取适应体位，如给病人2-3个枕头，抬 高床头。 ? 3）氧疗：纠正缺氧对缓解呼吸困难保护心脏功能减少缺氧性器官功能 损害有重要意义。鼻导管2-4升/分吸入。 ? 4）心理护理：与家属一起安慰鼓励病人，帮助树立战胜疾病的信心， 稳定情绪，以降低交感神经兴奋性，利于减轻呼吸困难。 ? 5）病情监测：观察呼

吸困难有无改善。 ? ※ O2： ? 患者能进行有效咳嗽咳痰，无憋喘现象。

? ※ P3： ? 知识缺乏 ? ※ I3： ? 向患者及其家属提供心肌病及其处理的知识，鼓 励其家人学习观察病情变化的方法，学习心肺复苏 术。 ? ※ O3： ? 患者及家人能够了解心肌病的基本知识

? ※ P4： ? 有受伤的危险：与心律失常引起的晕厥有关 ? ※ I4： ? 1）评估危险因素：了解病人昏厥发作前有无诱因及先兆症状，心电监 护，动态观察观察心律失常类型。 ? 2）休息与活动：卧床休息加强生活护理，避免单独活动，防止意外。 ? 3）避免诱因：病人避免剧烈运动，情绪紧张，快速改变体位，一旦有 先兆发作立即平卧，以免跌伤。 ? 4）遵医嘱进行治疗：抗心律失常药物如胺碘酮、利多卡因，并观察药 物不良反应。 ? ※ O4： ? 患者未受到任何损害。

? ※ P5： ? 潜在并发症，心律失常猝死。 ? ※ I5： ? 1）评估危险因素：评估引起心律失常的原因。 ? 2）心电监护：持续心电监护、心律、心率、心电 图、血氧饱和度，发现频发、多源性的成对的室早 立即报告医生。 ? ※ O5： ? 患者无室颤发作

? ※ P6： ? 有皮肤完整性受损的危险：与电极片的使用及电除颤灼伤 有关 ? ※ I6： ? 1）安装电极片之前清洁皮肤：用乙醇棉球去除油脂，电极 片放置部位避开胸骨右缘及心前区以免影响心电图和电除 颤。 ? 2）每一到两天更换电极片一次或电极移动时随时更换，观 察有无发红发痒等过敏反应。 ? ※ O6： ? 患者胸前皮肤完好无损。

? ※ P7： ? 潜在并发症：洋地黄中毒。 ? ※ I7： ? 1）预防洋地黄中毒：严格按医嘱给药，给药前数脉搏，当脉搏小于60 次/分时，或节律不规则时，应暂停药并告诉医师，与胺碘酮合用时可 增加中毒机会，严观用药后的反应，同时监测心律、心率及心电图的 变化。 ? 2）观察洋地黄中毒表现，最重要的反应是各类心律失常，最常见的是 为室性多呈二联律或三联律，胃肠道反应，如食欲下降、恶心呕吐、 神经系统症状时，如头疼、乏力、视力模糊、黄绿视等，应及时处理 。 ? 3）洋地黄的处理：立即停用洋地黄；低血钾者可口服或静脉补钾，停 用排钾利尿剂；纠正心律失常；快速性心律失常可用利多卡因或苯妥 英钠。 ? ※ O7： ? 患者未发生洋地黄中毒。

? ※ P8： ? 潜在并发症：糖尿病足 ? ※ I8： ? 1）指导病人每天检查双足，观察足部皮肤颜色、温度改变及趾间、趾 甲、足底部皮肤有无红肿、青紫、水泡、溃疡、坏死等。 ? 2）评估足部有无感觉减退、麻木、刺痛，足背动脉搏动情况及皮温

。 ? 3）对所穿鞋袜进行检查，包括异物、趾甲屑、里衬是否平整，如有视 力障碍，应在亲友协助下检查足部及修剪趾甲，不要自己操作。 ? 4）如果足部起水疱和疼痛，必须及时到医院专科就诊。 ? 5）保持足部清洁，避免感染，勤换鞋袜，每天清洁足部。 ? 6）预防外伤：避免赤脚走路；外出不可穿拖鞋；选择柔软宽松的棉袜 ；鸡眼、脚癣及时治疗；修剪趾甲避免太短。 ? ※ O8： ? 患者未发生糖尿病足。

? ※ P9： ? 潜在并发症：低血糖。 ? ※ I9： ? 1）向病人及家属宣教糖尿病低血糖反应的表现：心悸、乏力、出汗、面色苍 白、恶心呕吐，较严重的如意识模糊、精神失常、大小便失禁、昏睡、昏迷等 ，以便得到及时处治。 ? 2）用药宣教：降糖药物不可误用或过量使用；初用降糖药时从小剂量开始， 然后根据血糖水平遵医嘱调整。 ? 3）糖尿病病人血糖控制：空腹血糖不超过6.1mmol/l，餐后不超过 7.8mmol/l。 ? 4）按时测血糖并做好记录，及时调整胰岛素或降糖药物剂量。 ? 5）嘱咐病人随身携带一些水果糖、饼干等食品，以便急用。 ? 6）及时通知医生，备好急救物品。 ? ※ O9： ? 患者未发生低血糖

ICD适应症

ICD禁忌症

术前护理

术后护理

术中护理

相关知识--ICD

ICD适应症：

1．快速室性心动过速伴血流动力学障碍，又无合适 的药物防治。 2．室颤复苏后的猝死高危者； 3．电生理检查易诱发恶性室性心律失常，无合适药 物可防治的患者；

ICD禁忌症：

?1．原因不明的反复晕厥，电程序刺激不能 诱发出快速室性心律失常者； ?2．不引起显着血流动力学障碍的VT； ?3．频繁发作的VT/VF；

■

ICD护理措施

1.术前护理

①心理护理：术前以心理护理为主，向患者 及家属耐心介绍ICD的效果、安全性，告诉他们 安置ICD并非一件可怕的经历，它已帮助很多病 人恢复正常和愉快的生活，根据患者的心理状 态有针对性的向病人介绍手术、经过及注意事 项，做好细致的思想工作，解除其恐惧与焦虑 。这样不但可以增加患者的信心，也可增加患 者对医护人员的信任，从而便于工作。

1.术前护理

?②配合做好辅助检查，以了解脏器功 能，如心脏彩色超声检查等。术前3天 停用抗凝药减少创口出血。 ?③皮肤准备，备皮范围为双侧颈部及 腋下，前胸部的皮肤。 ?④发放便盆，指导患者练习床上大小 便，以免术后卧床出现排便困难。 ?⑤饮食护理，术前不必禁食，但不宜 过饱。⑥手术前应保证充足睡眠，必要 时可给予镇静剂。

■ ICD护理措施

2.术后护理

①术后安排病人住监护病房，连续心电监护至 少72h 。 ②ICD体积

较一般起搏器大，且一般要置入胸大 肌筋膜下，因而手术创伤大，术后出血可能性 随之增高，故需加强预防伤口出血，患者卧床 72h，局部伤口用无菌纱布覆盖包扎，予沙袋局 部压迫6h，术侧肩关节制动72h.③严密观察伤 口有无渗血、血肿，观察心率、血压是否稳定， 患者有无气胸、胸痛等，早期发现心肌穿孔。

2.术后护理

?④防止伤口感染，遵医嘱使用抗生素 ，伤口部位一周内每天换药一次，并观 察伤口情况及生命体征。 ?⑤饮食应给予高蛋白、高维修素、多 纤维素、易消化食物，以增加机体抵抗 力，促进伤口愈合，保持大小便通畅。 ?⑥术后不宜翻动体位和将术侧手臂高 举至头部，以免电极移位。

健康教育

疾病知识指导：

症状轻者可参加工作，但要避免受凉，防寒保暖，预防感冒和上感，避免 独自外出活动，以免发作时无人在场而发生意外。

饮食护理： 给予高蛋白、高维生素、富含纤维素的清淡饮食，以促进心肌代谢增强机 体抵抗力。心衰时低盐饮食，限制含钠量高的食物。 用药与随访： 坚持服用抗心力衰竭和抗心律失常的药物，或?受体阻滞剂，钙通道阻滞 剂等以提高存活年限，说明药物的名称、剂量、用法。教会病人及家属观 察药物疗效及不良反应，嘱病人定期门诊随访，症状加重时立即就诊防止 病情进展恶化。

健康教育

ICD：

ICD置入以后应在医生指导下坚持服药，三个月内每 月复查一次，以后每三个月复查一次，第二年可半年 随诊一次或遵医生通知随访，随访时了解患者的情况， ICD工作情况，有无并发症（感染、血肿、电极移 位），提供一些书面资料，及时处理ICD故障。调整 相应参数，同时观察电池耗损情况以判断ICD的寿命， 指导患者不能接触磁铁及靠近高压设备，伤口不能接 受理疗，不能做核磁共振检查，避免剧烈运动，术后 一个月禁止术肢高举过肩或抬重物。

日期 护理诊 断及依 据

201206-21 14:00

护理目标

护理措施

评价

活动无 耐力： 与心排 血量减 少有关

SpO2>95 %

本文标题：扩张型心肌病-扩张型心肌病会引发哪些疾病
本文地址： http://www.61k.com/1154811.html