一 : 小儿颅咽管瘤
小儿颅咽管瘤(别名：小儿垂体管瘤，小儿蝶鞍上囊肿，小儿腊特克瘤，小儿腊特克氏瘤)
小儿颅咽管瘤是由什么原因引起的？
(一)发病原因
本病为先天性疾病，生长缓慢。［www.61k.com]正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失。Rathke囊前壁的残余部分，前叶结节部，退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。
大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞，故肿瘤位于鞍上，形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤;少数肿瘤起源于中间部的残余细胞，则肿瘤位于鞍内，形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤。部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有，则肿瘤呈哑铃形。
(二)发病机制
1.发病机制 有关颅咽管瘤的组织发生，目前有两种学说比较普遍被人们接受。
(1)先天性剩余学说：这是被人们比较广泛接受的组织发生学说。Erdheim最早观察到正常垂体的结节部有残存的鳞状上皮细胞，认为颅咽管瘤起源于这些残余的上皮细胞。在胚胎时期的第2周，原始的口腔顶向上突起形成一个深的盲袋，称为Rathke袋，随着进一步发育，Rathke袋的下方变窄而呈细管状，即称之为颅咽管或垂体管。在正常情况下，胚胎7～8周颅咽管即逐渐消失，在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留，即成为颅咽管瘤的组织来源。
(2)鳞状上皮化生学说：1955年Luse和Kernohan观察了1364例尸检的垂体腺，结果发现仅24%有鳞状上皮细胞巢，其出现率随年龄的增长而增高，20岁以下者鳞状上皮细胞巢出现率很低，因此，他们认为鳞状上皮细胞巢是垂体细胞化生的产物，而不是胚胎残留。另外，还有人观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细胞的混合，并且见到二者之间有过度，这一发现也支持化生学说。
2.病理改变 颅咽管瘤体积一般较大，肿瘤形态常呈球形、不规则形，或结节状扩张生长，无明显包膜，界限清楚，范围大小差异明显，大多为囊性多房状或部分囊性，少数为实质性，只含少数小囊腔。瘤体灰红色，囊液可为黄色、棕色、褐色或无色。如囊肿破裂，囊液溢出，可引起脑膜炎和蛛网膜炎。囊性者多位于鞍上，囊性部分常处于实质部的上方，囊壁表面光滑，厚薄不等，薄者可如半透明状，上有多处灰白色或黄褐色钙化点或钙化斑，并可骨化呈蛋壳样，囊内容为退变液化的上皮细胞碎屑(角蛋白样物)，囊液呈机油状或金黄色液体，内含闪烁漂浮的胆固醇结晶，一般10～30ml，多者可达100ml以上。肿瘤实质部常位于后下方，呈结节状，内含钙化灶，有时致密坚硬，常与颅内重要血管、垂体柄、视路及第三脑室前部等粘连较紧并压迫上述结构。肿瘤亦可引起脑组织的胶质反应带形成假包膜，有时可呈乳头状突入丘脑下部，手术牵拉肿瘤时可能造成丘脑下部损伤。实质性肿瘤多位于鞍内或第三脑室内，体积较囊性者为小。
肿瘤组织形态可分为牙釉质型和鳞形乳头型两种。牙釉质型多见，主要发生于儿童。此型最外层为柱状上皮细胞，向中心逐渐移行为外层呈栅栏状，内层细胞排列疏松的星状细胞。瘤组织常有退行性变、角化及小囊肿，囊内脱落细胞吸收钙后形成很多散在钙化灶为颅咽管瘤的显著特征，几乎所有颅咽管瘤在镜下都可见到钙化灶，大多数病例在放射检查时可发现钙化灶。颅咽管瘤常伸出乳头状突起进入邻近脑组织(特别是下丘脑)，使得肿瘤与这些脑组织紧密相连，故手术时常不易完全剥去。鳞形乳头型由分化良好的扁平上皮细胞组成，其中隔有丰富的纤维血管基质，细胞被膜自然裂开或由于病变裂开而形成突出的假乳头状，一般无釉质型的角化珠、钙化、炎性反应及胆固醇沉积，此型多为实体性肿瘤。偶有报道颅咽管瘤生长迅速，呈侵袭性复发，但多数学者并不认为是恶性变，一些电镜下有间变表现的肿瘤，在组织培养中虽有成囊的倾向，但几乎无有丝分裂的活性。
颅咽管瘤的血供因发生部位不同而有差异，鞍上肿瘤的血供主要来自于Willis环前循环的小动脉，也有认为有直接来自颈内动脉，后交通动脉的供血。但颅咽管瘤不接受来自大脑后动脉(或基底动脉)的供血，除非肿瘤接近该血管供血的第三脑室底部。鞍内肿瘤的血供来自海绵窦内颈内动脉的小穿透动脉。
肿瘤向四周生长可压迫视神经交叉、脑垂体、第三脑室底部、丘脑下部、甚至阻塞一侧或两侧的室间孔而引起阻塞性脑积水。鞍内型肿瘤大多为实质性，体积较小，早期限于鞍内可直接压迫垂体，以后向上生长可影响视神经、视交叉及第三脑室。
小儿颅咽管瘤有哪些表现及如何诊断？
1.颅内压增高 多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致，巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。本组有颅高压症状者占70.5%。表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。
2.内分泌功能紊乱 因压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少，表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等，如图1所示。因压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍(多为向心性肥胖，少数可高度营养不良而呈恶病质)、体温调节障碍(体温低于正常者多)等。
3.视力视野障碍 几乎所有颅咽管瘤的患儿均有视力障碍。肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲;颅内压增高时可引起视盘水肿，晚期可见视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征。
小儿颅咽管瘤诊断并不困难，其特点为：
1.颅内压增高 多数患儿有颅内压增高。
2.生长停滞 生长停滞和第二性征不发育。
3.肿瘤位于鞍区 肿瘤位于鞍区囊性和钙化多见。
4.视力障碍 视力减退较视野缺损更突出。
小儿颅咽管瘤应该做哪些检查？
普通实验室检查无特殊。内分泌功能检查多数病人可出现糖耐量曲线低平或下降延迟，血T3、T4、FSH、LH、GH等各种激素下降。少数表现为腺垂体功能亢进，大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。
1.生长激素(GH)测定和GH兴奋试验 颅咽管瘤患儿血清GH值降低，且对胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴等兴奋试验，无明显升高反应，占66.7%。
2.促性腺激素(GnH) 尿促性素(FSH)、黄体生成素(LH)测定和GnH兴奋试验。颅咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低，且对促性腺激素释放激素(常用的为LH-RH)兴奋试验无明显升高反应，提示肿瘤侵及下丘脑-垂体区。
3.泌乳素(PRL)测定 患者血清PRL水平可升高，此可能由于肿瘤阻断泌乳素释放抑制激素(PIH)进入垂体，使PRL分泌和释放增加，可致溢乳、闭经。占50%。
4.促腺上腺皮质激素ACTH、促甲状腺激素TSH测定 当肿瘤严重压迫垂体组织而萎缩时，患者血清ACTH、TSH均降低。
5.抗利尿激素(ADH)测定 颅咽管瘤患者血清ADH常降低。
6.腰椎穿刺 有颅内压增高者，可出现腰穿测压升高，脑脊液化验多无明显变化。
1.颅骨X线平片 80%～90%的病人头颅X线平片有异常改变。儿童头颅平片有异常改变的占94%，成人占60%。主要异常表现为以下三个方面。
(1)肿瘤钙化：颅咽管瘤的钙化有各种形态，为颅咽管瘤的显著特征，鞍上型和鞍内型肿瘤均有钙化，而其他鞍部病变极少出现钙化(钙化发生率多在1%以下)。钙化在儿童中比成人中常见，儿童颅咽管瘤钙化发生率70%～85%，2岁以下者占20%，2岁以上儿童钙化者占80%，15岁以上者占50%，成人约35%左右。儿童鞍内钙化时，应高度考虑为颅咽管瘤。钙化灶可大可小，可分散，也可集中在一起，有时可呈弯曲细线状。钙化常出现在中线区，偶尔较大的病变可以只限于周围部分钙化。60%～81%的病人出现肿瘤钙化斑，呈单个或散在状，亦可融合成蛋壳状。
(2)蝶鞍改变：儿童患者因TSH和GH缺乏，骨X线片可显示骨龄减小。绝大多数颅咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下压迫蝶鞍，故在头颅平片上可发现蝶鞍变扁平，床突受损。少数颅咽管瘤位于鞍内，在头颅平片上可见蝶鞍扩大。实际上任何类型的蝶鞍改变都可以见于颅咽管瘤，可以是典型的鞍上肿瘤改变，也可以是鞍内肿瘤的改变。35%病人蝶鞍呈盆形或球形扩大或破坏，后床突及鞍背可削尖、脱钙、消失。蝶鞍有明显的改变时，常提示有巨大的病变，反之则不一定。
(3)颅内压增高征象：60%病人在头颅X线平片上可见颅内压增高的征象，表现为鞍背脱钙，颅骨内板脑回压迹明显、颅底变平等表现，小儿可有颅骨骨缝分离等
2.CT扫描 颅脑CT扫描显示为鞍区肿瘤改变，非增强扫描者实质性肿瘤表现为高密度或等密度影像，钙化斑为高密度，囊性者因瘤内含胆固醇而呈低密度像，CT值为-40～10Hu，囊壁为等密度。病变边界清楚，呈圆形、卵圆形或分叶状，两侧侧脑室司扩大。强化扫描时约2/3的病例可有不同程度的增强，CT值增加12～14Hu，囊性颅咽管瘤呈环状强化或多环状强化而中心低密度区无强化，少数颅咽管瘤不强化。一般具有钙化、囊腔及强化后增强三项表现的鞍区肿瘤，即可确诊为颅咽管瘤(图2，3)。
3.MRI 多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T1与长T2，但也可呈长T1与长T2像，即T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号;若为实质性颅咽管瘤，则呈长T1与长T2。钙化斑呈低信号区。
CT和MRI检查对诊断具有重要意义，此2项检查可显示肿瘤的位置、大小、有无囊变、肿瘤对邻近脑组织的侵袭情况、是否有脑积水存在。一般来说，MRI在显示肿瘤的结构及其与邻近脑组织(如视交叉)的关系方面优先于CT，但他不能像CT那样显示钙化灶。
4.脑室造影 因肿瘤大小各异，脑室造影能明显显示肿瘤对颅底动脉的影响和变化，对手术极有帮助。肿瘤囊腔是否与脑室相通，可在行脑室造影的同时，可直接穿刺入肿瘤囊腔。
5.脑电图 以额部或广泛的δ波或θ波为主。
小儿颅咽管瘤容易与哪些疾病混淆？
本病注意与下列疾病鉴别：
1.鞍上生殖细胞瘤 发病率较低，首发症状几乎皆为多饮多尿，钙化囊变罕见，视神经多呈原发形萎缩，双颞侧偏盲者多、颅内压增高者少。
2.视神经胶质瘤单侧无痛和非搏动性突眼多见，视力减退多为首发症状。X线平片可见视神经孔扩大，钙化少见。
小儿颅咽管瘤可以并发哪些疾病？
颅咽管瘤生长缓慢，病程较长，主要损害视丘下部及周围的结构，引起内分泌功能紊乱，视力、视野损害和颅内压增高。治疗以手术为主。常见术后并发症如下：
1.中枢性高热 患者高热持续不退，呈昏迷状态，预后较差，通常予以对症处理。原因可能是：①颅咽管瘤切除时下丘脑功能受损，引起体温调节功能障碍而致高热;②囊性肿瘤内的囊液刺激脑膜及下丘脑产生无菌性脑膜炎;③手术所致血性脑脊液刺激引起发热。
术后严密观察热型及持续时间，区别中枢性高热与肺部、泌尿系感染所致高热。发热患者慎用冬眠药物，以防引起意识障碍。术后给予头枕冰袋、冰帽或全身冰毯，持续肛温监测，体温迅速控制在38.5℃以下。为手术时下丘脑损伤所致。
2.意识障碍 主要是丘脑下部受损或颅内压增高引起。颅内压增高原因：①术后血块阻塞导水管致脑积水;②手术止血不彻底引起硬膜下血肿或硬膜外血肿;③手术刺激或电解质紊乱引起继发性脑水肿。护士应严密观察患者神志及瞳孔的变化，尤其术后72h内要观察患者有无恶心、呕吐及伤口张力增加、颈强直等症状，保持引流管畅通，注意观察引流液颜色及量。对有意识障碍者，采用Glasgow昏迷计分法评价意识程度。及时发现、及时正确处理。
3.尿崩症 在肿瘤全切除或根治性次全切除的病人几乎不可避免地发生该并发症，为手术时损伤垂体柄所致。垂体柄受损后，ADH的释放是三时相的。最初，垂体柄受损后ADH释放减少致尿崩;之后神经垂体轴突末梢变性释放出超生理量的ADH，这一释放过程常见于垂体柄损伤后48～96h，如果此时给予患者长效(油剂)抗利尿制剂(通常给短效后叶加压素)，就可能导致内源性的ADH释放而引起肾功能下降;当变性的神经末梢释放的激素耗竭后，将再次发生尿崩。一般尿崩症持续数天至2周可恢复，但亦有少数可为永久性尿崩症。处理如下：
(1)重点观察患者多饮、多尿、烦渴等表现及尿量、尿比重，记录24h出入量，根据出入液量补充液体。尿量<5000ml/d，可不用药物。神志清醒者嘱多饮水;神志恍惚者，术后2～3h给予留置胃管，补充水分及营养。尿量>5000ml/d，尿比重<1.005，用垂体后叶素5U皮下注射，1次/d，或尿崩停0.3ml，1次/d，肌注。尿崩轻者通常先给氢氯噻嗪(双氢克尿塞)、卡马西平口服治疗，严重者可应用短效后叶加压素，其间要注意控制入液量，以防止水中毒(此时病人可有水肿、抽搐等症发生)。
(2)定期测血清钠、钾、氯、二氧化碳结合率，及酸碱度和血尿素氮等。术后3～5天每12小时测电解质1次。若电解质丢失，可按正常补充;若引起钠滞留(血钠升高及渗透压增高)，应限制钠盐摄入;低钠低氯患者补充氯化钠以防脑水肿;为防止低血钾给予口服氯化钾，尿量1000ml补氯化钾1g。此外，须维持钾、钙、糖在正常水平。
4.循环衰竭 术前病人有明显垂体功能减退者，术后易产生急性肾上腺皮质衰竭现象，病人呈休克状态。处理是术前应予补充激素，术后有衰竭现象者给予大剂量肾上腺皮质激素。这不仅可以减少危象，也可减少下丘脑反应及脑水肿，对中枢性高热的预防亦有积极作用。但为减少诸如感染、消化道出血等并发症，应在术后4天逐渐减少用量，一般用维持量2周后逐步停止(垂体功能障碍明显者除外)。
5.癫痫 因手术创伤和下丘脑牵拉受损，在麻醉清醒后发生癫痫。术前口服苯妥因钠0.1g，3次/d;术毕肌注安定10mg或苯巴比妥0.1g以预防。术后监测脑电图或观察患者有无口角抽动、眼睑震颤、手指抽动等迹象，发现异常在抽搐前即及时用药，癫痫发作时重复用药，同时保持呼吸道通畅，给予氧气吸入，防止脑组织缺氧。
6.消化道出血 因丘脑下部受损后反射性引起胃黏膜糜烂、溃疡致上消化道出血及大量应用皮质激素后。病人可有黑便、呕血，甚至急性胃穿孔等。
术后应用甲氰咪呱，严密观察血压、脉搏及大便颜色。留置胃管者，观察胃内食物的消化情况及胃液颜色。突发呕血、黑便、脉率快，经输血、冰盐水洗胃，胃内注入1000IU凝血酶，1次/4h，并应用奥美拉唑、甲氰咪呱等，给予输血，应用止血剂、H2受体阻断药等，并禁食、胃肠减压、停用激素等，必要时手术治疗，使出血得到及时控制。
7.无菌性脑膜炎 系肿瘤囊内容物在术中溢出刺激脑膜所致。为此，术中应尽可能多地切除肿瘤，用生理盐水反复冲洗囊腔。术后可多次腰穿排放脑脊液，激素的应用对缓解发热等症状亦有帮助。
8.视力障碍术中损伤视路及其供应的血管可致视力障碍，尤其是视交叉前置型的肿瘤发生率较高，应予注意。
9.垂体功能低下 尤其是术前有垂体功能减退者，一般较难恢复。患儿生长迟缓、身材矮小、性发育不全等。处理予以甲状腺激素等药物及加强锻炼，可望有某些程度的恢复，但把握不大。
10.其他 颅咽管瘤瘤囊内放射性核素内照射治疗后并发症，各家报道可综合为：损伤视神经交叉、视束、下丘脑、放射性脑组织坏死、血管栓塞，以及放疗诱发肿瘤等。极少数肿瘤复发或死亡。
小儿颅咽管瘤应该如何预防？
1.对高颅压者应立即给予脱水剂和利尿剂，以降低颅内压，此类患者应尽快做术前准备，行手术治疗。
2.术前有腺垂体功能减退者，应注意补给足量的糖皮质激素，以免出现垂体危象。对其他腺垂体激素可暂不补给，因不少病人于术后腺垂体功能可得到恢复;如术后仍有腺垂体功能减退，应给予相应的治疗。
小儿颅咽管瘤应该如何治疗？
(一)治疗
由于肿瘤对周围重要结构的浸润压迫以及手术可能产生的影响，术前及术后均要检查下丘脑垂体轴、肾上腺功能及水、电解质平衡等。治疗原则是能够完全切除的肿瘤应尽量完整切除;体积大的肿瘤或与周围组织粘连严重时可做部分切除，术后辅以局部放射治疗;大的囊性单腔性颅咽管瘤可用32P行内放疗;而对于小的2～3cm的肿瘤可行立体定向放射外科治疗。化学治疗目前尚无肯定疗效的药物。
1.手术 显微外科手术切除为首选。鞍区的肿瘤可行冠切右额开颅，经额底入路到达肿瘤，术中要尽可能多地切除肿瘤，应做到视神经减压充分;位于三脑室已梗阻室间孔者，可经胼胝体-穹隆间入路进入三室前部，暴露肿瘤后，先穿刺抽出囊液，囊壁塌陷后再分块切除肿瘤，与视丘下部粘连紧密的部分不必勉强切除，以免损伤下视丘导致术后长期昏迷和消化道出血。术野应反复冲洗，防止外溢囊液中的胆固醇结晶刺激而产生无菌性脑膜炎。术后应记24h出入量、每天复查血生化，根据病情变化做出相应处理，以防止尿崩症和严重的水电解质紊乱。小儿颅咽管瘤的手术全切除率近年已达到70%～90%，而且手术死亡率也进一步降低，Hoffman报道50例儿童颅咽管瘤的手术死亡率为2%，Yasargil报道70例小儿术后死亡率为2.9%。本组早年332例中手术死亡率为8.1%，其中肿瘤位于鞍上者死亡率为5.9%，位于第三脑室者手术死亡率为9.1%。应用显微手术后全切率明显提高，手术死亡率小于2%。手术死亡的主要原因为下视丘的损伤，表现为高热或体温不升、昏迷、消化道出血及严重的水电解质紊乱(术后高钠)，故术中操作要轻柔，术后高钠的处理要及时(输不含钠的液体和鼻饲纯净水或蒸馏水)。肾上腺皮质激素的应用对降低死亡率有一定帮助，但有消化道出血时慎用。
2.放射治疗 不论手术切除程度，术后进行常规辅助放疗有助于降低复发率，能将患儿的10年期无复发存活率(PFS)提高到80%～90%。在肿瘤未能完全切除的患儿中，实质性或部分实质性肿瘤残余以γ-刀立体定向放射外科是最佳选择。囊性残余肿瘤可在抽空囊液证明无渗漏后，做囊腔间质内放疗，常选择产生纯β射线，作用范围局限，半衰期短的核素如：32P或190Ir，已取得良好效果。刘宗惠等(1996)报道应用此方法治疗颅咽管瘤可使肿瘤消失率达61.4%，缩小>50%者占13.4%，肿瘤有缩小，但<50%者占12.6%。
(二)预后
囊性肿瘤的预后比实质肿瘤或囊性、实质性混合肿瘤好，肿瘤完整切除比部分切除预后好，部分切除的肿瘤若辅以放疗，仍能获得较长的生存期。有人统计完整切除肿瘤10年生存率达24%～100%;部分切除肿瘤仅达31%～52%;若辅以放疗则可达到62%～84%。死亡主要与肿瘤复发或慢性神经内分泌功能紊乱有关。肿瘤复发是影响儿童颅咽管瘤术后长期存活的首要因素。有资料显示即使肿瘤全切除的患儿在术后5年内也有25%～30%出现复发，这可能与未接受术后放疗有关。本组对手术全切除的7例随访5～22年，除2例有多饮多尿外，无肿瘤复发征象，而部分切除的随访29例，均在6个月至3年内复发。因此手术中尽可能多的切除肿瘤，术后辅以放射治疗是降低复发率延长生存期的有效措施。
二 : 颅咽管瘤：颅咽管瘤-概述，颅咽管瘤- 症状体征
颅咽管瘤，(craniopharyngioma)，主要引起压迫症状，起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞，是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，大多位于蝶鞍之上，少数在鞍内。颅咽管瘤的异名很多，与起始部位和生长有关，如鞍上囊肿、颅颊囊肿瘤、垂体管肿瘤、造釉细胞瘤、上皮囊肿、釉质瘤等。颅咽管瘤起病多在儿童及青少年。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。CT扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。
颅咽管瘤_颅咽管瘤 -概述
(www.61k.com]颅咽管瘤（craniopharyngioma）又叫拉克(Rathke)囊瘤、垂体管瘤(tumorofhyphophysisduct)、垂体造釉细胞瘤(Pituitaryadamantinoma)、鞍上囊肿(suprasellarcyst)等。有人认为是胚胎期颅咽囊残留上皮发生的肿瘤，不属于内分泌肿瘤。该瘤约占颅内肿瘤的1%～５％，多见于二十岁以前的青少年，大多数肿瘤位于蝶鞍上，也可位于蝶鞍外沿颅咽管的各部位。肉眼观：肿瘤有假包膜，与周围组织粘连,呈浸润性生长，其生物学行为属低度恶性肿瘤。肿瘤大小不一，一般直径约3cm-5cm，切面可为实性或单、多囊性。囊内可含暗褐色液体；光镜下:瘤组织似造釉细胞瘤。瘤细胞排列成巢，细胞巢周边有1-2层柱状细胞，稍内为棘细胞，向中心逐渐变成星状细胞或坏死、液化形成囊，可有胆固醇结晶和钙盐沉积，囊壁内由鳞状上皮构成。
肿瘤主要引起压迫症状，如压迫垂体和下丘脑可引起垂体功能下降；压迫第三脑室可引起脑积水；压迫视神经可引起视野缺失等。
颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的1种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤，好发于儿童，成年人较少见，好发于鞍上。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍，尿崩症以及神经和精神症状，CT检查可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。
颅咽管瘤_颅咽管瘤 -症状体征
颅咽管瘤_颅咽管瘤 -疾病病因
颅咽管瘤_颅咽管瘤 -病理生理
1.发病机制有关颅咽管瘤的组织发生，目前有2种学说比较普遍被人们接受。颅咽管瘤_颅咽管瘤 -诊断检查
诊断：任何年龄的病人如出现高颅压、神经眼科症状及下丘脑-垂体功能紊乱均应考虑颅咽管瘤的可能。根据好发部位、临床表现及辅助检查诊断颅咽管瘤并不困难。凡青少年儿童出现内分泌功能障碍，如发育矮小、多饮多尿、肥胖、生殖器发育不良等，均应首先考虑本病；若有鞍上或鞍内钙化斑，更有助于诊断。若成人出现性功能障碍或头痛、视力视野障碍，也应考虑本病。少数临床表现不典型者、临床症状轻微者诊断不易，关键是要提高对本病的警惕性。通过实验室检查、CT和MRI对诊断具有重要的意义，对疑似病例应及时做此种检查，以免延误诊断。
颅咽管瘤_颅咽管瘤 -鉴别诊断
颅咽管瘤_颅咽管瘤 -治疗方案
1.手术治疗外科手术为颅咽管瘤的首选治疗方法。手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高，对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。对于实质性肿瘤，手术可切除瘤体；对于囊性肿瘤，手术可放去囊液，从而缓解肿瘤的压迫症状。由于颅咽管瘤为良性肿瘤，除部分与视交叉、灰结节、垂体柄、下丘脑、第三脑室底等某处粘连外，大多数与周围组织结构有胶质反应边界或蛛网膜分界，因此原则上应力争做到肿瘤全切除，尤其对儿童患者，以防止复发。小的颅咽管瘤特别是鞍内型肿瘤一般采取经蝶术式，大瘤宜采取经颅术式。一般来说，成功的手术可有效缓解视交叉受压引起的视力、视野改变以及高颅压引起的头痛等症状，还能使腺垂体功能得到恢复。不过，很多鞍上型颅咽管瘤与周围脑组织(特别是下丘脑)紧密相连，增加了手术的难度，对这些病人并不强求完全切除肿瘤，可采取部分切除，部分切除的缺点是术后复发率很高。根据肿瘤生长部位、大小、形状、钙化程度、囊肿部分的位置，以及与周围组织的关系和容易接近脑脊液通路等因素，手术需选择不同的入路或方式，并各自有其优缺点。①年龄大小，儿童病人的肿瘤与周围粘连较少，较易切除，一般年龄越小，越易作全切除，并发症亦越少。成人颅咽管瘤多与周围组织(垂体、下丘脑、颈内动脉、颅底动脉环、视神经交叉及视束等)粘连甚紧，肿瘤深埋于灰结节部，因而全切除常使术后并发症多，死亡率高。②初次手术与复发手术，第一次手术较复发病人再次手术容易，肿瘤全切除的机会较多，死亡率亦较低。③临床有明显垂体、下丘脑功能障碍者，只适于作部分切除。④肿瘤位置，鞍内型及视交叉前型较易作全切除，对视交叉后型及脑室型则应根据囊壁与灰结节、下丘脑等处粘连情况选作全切除或部分切除。有些病例手术虽作全切除，甚至术后CT扫描复查正常者，仍可能有残留较多瘤细胞而复发。15%～30%的患者在术前即有脑积水，若症状仅由此而引起，应先行分流术。若患者出现意识障碍、下丘脑症状严重、不能耐受开颅手术，可先行立体定向囊腔穿刺抽去囊液，以减轻肿瘤的局部压。
针对颅咽管瘤的质子治疗：
目前质子放疗广泛应用在颅咽管瘤的临床治疗。质子放疗与普通的Ｘ光的光子放疗不同，质子放疗主要有二大特点。一是可以有效的避免Ｘ光射线对脑部主要功能区的照射，并且在入射皮肤时几乎没有剂量的损失。二是质子射线具有布拉格峰，它可以精准的到达体内特定位置的肿瘤，在肿瘤部位实行大剂量爆破，能够有效的杀死癌细胞，肿瘤后方没有剂量，对后方的组织没有伤害。在欧美，儿童肿瘤的质子治疗已经纳入了保险，因为携康质子治疗可以有效的保护周围的正常组织，特别对于神经和大血管集中的区域有非常好的保护作用。
颅咽管瘤_颅咽管瘤 -并发症
颅咽管瘤_颅咽管瘤 -预后及预防
颅咽管瘤_颅咽管瘤 -流行病学
颅咽管瘤_颅咽管瘤 -与垂体瘤区别
颅咽管瘤与垂体瘤相混淆，可生长在鞍内或鞍旁或鞍内外同时生长。典型的颅咽管瘤与垂体瘤不难鉴别，多在儿童或青春前期发病，垂体内分泌功能低下，发育停止，呈侏儒型。蝶鞍可正常或扩大，有时后床突破坏，附近骨质侵蚀，鞍区常有钙化斑，肿瘤常呈囊性，有时囊壁呈蛋壳样钙化，肿瘤内囊液为绿色液体，有时稠如机油，内含胆固醇结晶。垂体瘤成人多见，内分泌改变呈现特征性表现，多有视力视野改变，蝶鞍扩大，肿瘤呈实质性、钙化较少见。成人颅咽管瘤多为实质性，视力视野缺损，内分泌功能减退，难与垂体瘤鉴别，需病理火箭方能确诊。颅咽管瘤_颅咽管瘤 -手术前后护理工作
术前护理
术后护理
1下丘脑损害的观察 由于颅咽管瘤手术对下丘脑有不同程度的损伤，易造成尿崩症及水电解质紊乱。准确记录单位时间的尿量变化，观察尿液颜色，必要时测尿比重。遵医瞩定时抽取血标本，进行血生化的检查。当每小时尿量小于250ml时，可暂时不做处理，继续进行观察。当每小时尿量在350～450m1，血电解质正常时，根据病人年龄及体重不同，使用垂体后叶素2～6U。当每小时尿量为450～550ml时，根据血电解质情况，给予补液。若血钠大于145mmol／L时，神志清楚的患者可口服白开水进行补液，以促进血钠的排出及防止水分的丢失；不能进食的患者经留置胃管注入白开水。患者血钠小于135mmol／L时，给予口服补液盐或生理盐水。颅咽管瘤_词条认领机构-求医网颅咽管瘤专题
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三 : 颅咽管瘤
lú yān guǎn liú
颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤。在鞍区肿瘤中占第二位，略低于垂体瘤的发病率。好发于儿童，成年人较少见。好发于鞍上，占整个颅内肿瘤的5～7％，占儿童颅内肿瘤的12～13％。王忠诚等报道在15岁发病者为最多，最大年龄为56岁，最小年龄为1岁3个月。男女之比2∶1。
（www.61k.com。颅咽管瘤与周围组织的界限清楚，但其大小、形状、生长范围有很大差别。最大者如鹅卵样，最小者如花生米大。形状多样，有球形、不规则形及结节形。多数呈囊性，实质性者不见。其囊壁的厚薄区别很大，有的菲薄如窗纸，透过薄壁即可见囊内液体的颜色，多呈黄褐色。有的囊壁较厚呈灰白色并有多数钙化点，这是颅咽管瘤特征的表现。囊壁一般较游离，不与周围组织粘连。假如系实质性瘤或有部分实质性者，有时常与颅底的重要结构发生粘连，造成压迫，出现相应的临床症状，如压迫垂体柄、丘脑下部、海绵窦、视交叉及颈内动脉等。
颅咽管瘤以垂体结节部发生为最多，第三脑室前部及鞍内也可发生，蝶窦内发生者最少。位于鞍上之肿瘤多向第三脑室生长，鞍内者可向鞍上发展。在垂体前后叶之间由被覆上皮间隙发展形成的小囊肿，有人也将其归并于颅咽管瘤的范围。视交叉的受压多由于鞍上肿瘤或鞍内肿瘤向鞍上发展所造成，鞍上的肿瘤可突入第三脑室并可通过室间孔而进入侧脑室。向额叶底部及颞叶底部发展的肿瘤也并不少见，有的甚至向后生长压迫中脑及脑桥。一般情况下实质性肿瘤与周围组织多发生紧密的粘连，其质地硬，多钙化，有的可发生恶变并发生转移。
在显微镜下可见肿瘤囊壁的内侧由复层鳞状上皮样瘤细胞组成，可呈团块状分布，中心有星芒状细胞。外周由纤维组织包绕，在纤维组织内可见角化物质及伊红梁的退变组织，在壁内可见有钙化，甚至骨化，呈不规则形。同时囊内液也可见有吞噬细胞和胆固醇结晶，以及异物巨细胞。肿瘤周围胶质细胞增生。
根据肿瘤所在部位、生长快慢、发展方向及病人年龄的不同，其临床表现也不同。常见的可出现：视力视野改变、颅内压增高、内分泌功能障碍和意识变化等。
1.视力视野改变 以视力视野障碍为首发症状者并不少见，约占颅咽管瘤的18%左右。出现视力视野的改变是由于鞍内或鞍上肿瘤向上发展，直接压迫视觉纤维所造成。特别是视交叉部位的受压更为多见，造成原发性视神经萎缩，导致视力减退甚至完全失明。由于肿瘤对视觉通路压迫部位的不同，临床上表现为不同的视野缺损，这种视野缺损多为不规则性，呈单眼性或双眼性。如一眼正常或失明，另一眼表现为颞侧偏盲、双颞侧偏盲、同向偏盲、双眼视野向心性缩小、或颞上象限的偏盲等。在小儿有时由于其不能叙述视野情况或检查时不合作，常难以测定其视野改变之情况。
2.颅内压增高 颅内压增高在颅咽管瘤多见于儿童，可为首发症状，也即病人的就诊原因。其发生原因多为肿瘤体积较大，阻塞了脑脊液的循环通路所致。在临床上表现为头痛、恶心呕吐、视神经乳头水肿、复视和颈痛等。在儿童和青年发病者可有颅缝裂开，头颅增大，叩之呈“破壶”音。几乎所有病人都有头痛，大部分为首发症状，多伴有呕吐。其原因为肿瘤较大，或长入第三脑室阻塞了室间孔使侧脑室发生积水导致颅内压增高。
3.内分泌紊乱 在颅咽管瘤病人中2/3出现内分泌紊乱症状。表现为性功能减退、水及脂肪代谢障碍和生长发育迟缓。
性功能减退在男性表现为性欲低下、阳萎。病人皮肤细薄、基础代谢降低、乏力、声音尖细，成人胡鬚稀少。男性青少年发病者，性器官可不发育，第二性征缺乏等。女性表现为从未有过月经或停经。这主要是垂体前叶被破坏，促性腺激素分泌障碍所致。因丘脑下部及垂体前叶与脂肪代谢有关，当受到肿瘤压迫或被破坏时，病人出现异常的脂肪分布，产生肥胖，此种肥胖为向心性。由于垂体前叶功能低下，生长激素的分泌发生障碍，生长激素缺乏，出现生长发育的迟缓，表现为侏儒症，病人骨骼发育缓慢，身材矮小，但身体各部的发育尚成比例，虽年龄较长，但貌似小儿，而智力尚好。约有1/3的病人出现尿期症，病人有多饮多尿，每日尿量达3000～4000ml，比重低。这是由于丘脑下部和通向垂体后叶的神经纤维受破坏，使抗利尿激素的分泌和释放发生障碍而造成。此外部分病人可还有嗜睡、昏迷，以及体温调节功能低下而出现高热或低体温。
4.意识变化 部分病人出现意识障碍，表现为淡漠或嗜睡，少数可出现昏迷。这可能是由于丘脑下部受损及由于脑疝的发生致使中脑受压所造成。
5.视神经乳头的改变 由于颅内压增高，病人出现视神经乳头水肿，日久则产生视神经萎缩，视力下降以至失明。肿瘤直接压迫视神经则产生原发性视神经萎缩。个别病人视乳头可正常。
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1.颅骨X线平片 颅咽管瘤X线颅骨平片的变化分为两个方面：①颅内压增高所致的颅骨改变；②由于肿瘤的压迫所造成的颅骨局部变化及肿瘤本身的特殊X线征象。前者在儿童及青年人较明显，表现为颅骨内板指压迹的增多，鞍背及后床突的缩短，脱钙或消失。肿瘤本身特征性的X线征象表现为斑点状的钙化，这种钙化可为单个也可为多个，可散在也可互相融合而呈囊性分布，甚至表现为蛋壳状。肿瘤的钙化以儿童为多见，可分布于鞍上或鞍内。有时钙化形成骨性隆起紧贴于颅底。王忠诚等报道颅咽管瘤有钙化者占所有病人的66%。蝶鞍常呈盆形、球形扩大，后床突及鞍背变短或消失。鞍上肿瘤位置较高者较少发生蝶鞍的变化。
2.脑血管造影 由于肿瘤对脑血管的压迫而显示血管不同方向的移位。鞍上或由鞍内向鞍上生长的肿瘤脑血管造影的主要征象是大脑前动脉向上向后移位。向后生长的肿瘤可压迫基底动脉使期 向后移位。当肿瘤长入第三脑室时可出现脑积水样的血管改变，即侧裂动脉向外上移位，大脑前动脉垂直上移。
3.气脑和脑室造影 鞍上肿瘤气脑造影常显示视交叉池抬高或消失，第三脑室前部充盈缺损。如肿瘤长入第三脑室并阻塞室间孔，造影时显示第三脑室不充盈及侧脑室扩大。这是由于肿瘤充满第三脑室，阻塞了室间孔，造成脑脊液循环障碍所致。
4.脑CT检查 CT可显示肿瘤所在的部位、大小及形状，对颅咽管瘤的诊断提供可靠的依据。
5.其它 脑电图及脑同位素检查对颅咽管瘤的诊皆有帮助。
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（一）垂体腺瘤
1.嫌色性垂体腺瘤 嫌色性垂体腺瘤为脑垂体的嫌色细胞发展而来的肿瘤，多数突破鞍膈向鞍上生长。临床上表现为内分泌紊乱，视力、视野改变，蝶鞍的变化和头痛。其与颅咽管瘤在临床上表现相似，但好发于成年人。其内分泌紊乱表现为性欲减退、停经、肥胖等。视乳头呈原发性萎缩，常有颞侧偏盲及蝶鞍破坏。病人一般无颅内压增高表现。X线平片检查鞍内及鞍上无钙化影。
2.嗜酸性垂体腺瘤 嗜酸性垂体腺瘤来源于垂体嗜酸性细胞（α细胞），可突破鞍膈向鞍上发展压迫视觉纤维，出现视力及视野的改变。由于嗜酸性细胞大量分泌生长激素，因此与颅咽管瘤不同之处是：①在成年人由于骨骺愈合而发生肢端肥大症，临床上表现为手足肥大、下颌突出、鼻增大、舌增宽并常有驼背，同时内脏也肥大。病人面貌粗笨，声音变粗。②在儿童及青年人发病者，由于骨骺尚未愈合，则表现为巨人症，但身体各部的发育均匀。
（二）视交叉部神经胶质瘤 视交叉部的神经胶质瘤发源于视交叉、视神经及丘脑下部的胶质细胞等，以星形胶质细胞为多见。多见于青少年。发源于丘脑下部的胶质瘤向下发展可压迫视神经或视交叉，发源于视交叉的胶质瘤可向上侵入丘脑，因此它们之间（发生于丘脑下部和发生于视交叉的胶质瘤）可相互影响。在临床上表现为头痛、视力视野的改变，内分泌紊乱和丘脑下部症状。头痛多位于额颞部，常为首发症状，并伴以恶心呕吐。肿瘤侵犯丘脑下部和垂体，病人将出现闭经、性欲减退、多饮多尿。视力减退，双侧减退的程度常不一致。视野改变多呈双颞侧偏盲，同向偏盲和一眼失明另眼视野部分缺损的情况也常见到。视神经乳头多呈原发性萎缩。此外病人还可常有嗜睡和肥胖。X线平片检查常发现蝶鞍扩大，有的病人在鞍上可见钙化斑，因此与颅咽管瘤的鉴别有时较为困难。但肿瘤如果为颅内眶型，病人常有眼球突出则鉴别较容易。
（三）鞍结节脑膜瘤 本病在临床上主要表现为头痛、视力障碍、垂体丘脑下部功能低下及颅内压增高。其视力多呈缓慢的进行性减退，同时也为病人的常见症状。病人两眼有不对称、不规则的视野缺损，或一眼失明而另眼正常，或一眼失明另眼颞侧偏盲。视神经乳头多呈原发性萎缩。少数病人至晚期才出现内分泌症状，如阳萎、闭经等。头痛都较轻，多位于额颞部。此外病人还可有嗅觉减退或消失以及Ⅲ、Ⅴ颅神经的功能障碍。X颅骨平片可显示鞍结节蝶鞍前壁骨质增生，蝶鞍一般不扩大。脑血管造影显示大脑前动脉水平段抬高，有时于鞍结节外可见由微血管构成的肿瘤轮廓，或以鞍结节为中心的放射状血管影。因此对有颞侧偏盲，视神经呈原发性萎缩，蝶鞍无异常的病人可考虑为鞍结节脑膜瘤。
（四）第三脑室肿瘤 以儿童及青年人发病较多，肿瘤可阻塞脑脊液循环的通路和压迫第三脑室周围结构而出现相应的临床症状。其典型表现为颅内压增高，发作性头痛及意识障碍。向侧方生长之肿瘤可压迫视束而出现视力降低及视野缺损。病人的发作性头痛与体位有密切关系，病人仰卧时易引起发作。肿瘤侵犯上丘时可出现肥胖、嗜睡或尿崩。颅骨X线平片可见松果体钙化移位。蝶鞍正常，鞍上无病理性钙化。脑室造影可见第三脑室充盈缺损或只表现一侧侧脑室显影并扩大，但无移位现象。与颅咽管瘤不难鉴别。
（五）侧脑室脉络膜乳头状瘤 脉络膜乳头状瘤多发生于侧脑室三角区。由于肿瘤分泌大量的脑脊液而发生交通性脑积水。肿瘤可在脑室内浮动，阻塞脑脊液循环通路而造成突发性颅内压升高，病人表现为剧烈的头痛，并伴有恶心呕吐，甚至眩晕或昏迷等。因此病人常呈现强迫性头位；由于肿瘤对周围组织的压迫而常出现偏瘫、偏侧感觉障碍、因同偏盲等，有时可出现听力改变及小脑体征。脑室造影显示侧脑室扩大、移位或出现充盈缺损，有时侧室三角区的肿瘤可有钙化影。腰穿时压力增宽，脑脊液含有蛋白。
（六）鞍部软骨瘤 颅内的软骨瘤好发于颅底部硬脑膜外，一般认为由颅底缝合外胚胎残余的软骨细胞发展而来。鞍部软骨瘤病人多无颅内压增高，临床上常表现为眼球突出和眼脱疼痛，动眼神经麻痹，视力障碍和视野缺损。眼底检查视神经呈原发性萎缩。颅骨平片鞍上常见钙化影。脑血管造影有颈内动脉虹吸段被推移和变形。此病很少出现垂体症状。
（七）鞍部异位松果体瘤 鞍部异位松果体瘤多为胶质瘤，多发于儿童及青年，大部分病人的首发症状为尿崩症。表现为多饮多尿，每日尿量在3000～5000ml，甚至高达10000ml。尔后逐渐出现视力障碍和视野缺损（多数为双颞侧偏盲），如一眼失明另眼颞侧偏盲及同向偏盲等。眼底检查视神经乳头呈原发性萎缩。病人可出现垂体功能低下，性欲减退，儿童期发病表现为身材矮小，有的出现性早熟症状。少数病人有发热、呼吸改变。头痛多位于额部，约半数以上伴有恶心和呕吐。有的病人可出现Ⅲ、Ⅵ颅神经功能障碍。X线颅骨平片蝶鞍正常，鞍上多无钙化。血管造影出现鞍上占位病变征象。
（八）鞍区胆脂瘤 颅内胆脂是由胚胎时期残余的外胚层皮肤组织发展起来的。鞍区为好发部位之一，位于鞍上的胆脂瘤压迫视觉纤维，发生视力减退和视野的缺损，视神经呈原发性萎缩。X线平片示蝶鞍扩大，眶上裂、视神经孔、前床突处有骨质吸收。位于鞍旁的胆脂瘤有时累及三叉神经，出现三叉神经痛的症状。在镜下胆脂瘤外层为结缔组织，内壁为复层鳞状上皮及脱落的角化物并成层排列，以与颅咽管相鉴别。
（九）空蝶鞍症 空蝶鞍症是指鞍膈孔扩大或鞍膈消失，鞍内空虚并被脑脊液所填充，垂体萎缩并偏居于一侧。有原发性和继发性两型，前者无明显的颅内原因，可能由于先天性的鞍膈孔宽大或鞍膈消失，蛛网膜垂入鞍腔，占居其大部，并将垂体挤压于一侧。在临床上表现为头痛，垂体功能障碍，视力障碍，有的病人可发生视力缺损。气脑造影显示蝶鞍扩大。继发性空蝶鞍症可发生于垂体肿瘤手术切除或放射治疗后，或者由其它原因造成的垂体坏死所致。其临床表现与原发性者基本相同，但视觉障碍更为突出。有时垂体肿瘤时可同时伴有空蝶鞍症，气脑造影可见气体充满蝶鞍腔，同时伴有内分泌紊乱，手术时可见鞍膈孔异常宽大。
（十）颞叶肿瘤 颞叶肿瘤好发于青年人，以脑膜瘤及胶质瘤多见。在临床上主要表现为视野改变、感觉性失语、癫痫发作。颞叶肿瘤由于视放射或视束的受压破坏可出现同向性上象限的视野缺损或同向偏盲。颞中回后部为感觉性语言中枢，此区受损常出现感觉性失语症，表现为病人能讲话，但常出现错误，听不懂别人讲话的意思，有时病人可出现命名性失语症。癫痫发作前多出现各种不同的幻觉，如幻视和幻听等。当肿瘤压迫内囊及大脑肢时则出现偏瘫。个别病人可有共济失调及出现手足徐动症等。脑血管造影显示：颞叶前部肿瘤，在正位像有大脑前动脉和大脑中动脉所形成的“V”字形的影像。侧位像大脑中动脉向前上移位。颞叶后部的肿瘤大脑前动脉向对侧移位较轻，但常见大脑前动脉与大脑中动脉水平段、侧裂段及床突上段所构成的“U”字形影像。
（十一）枕叶肿瘤 枕叶肿瘤时，临床上主要有视力减退和视野缺损。表现为病变对侧的偏盲或象限性偏盲，同时可有视觉的认识不能和幻视。其幻视多不成形，如闪电、火星或圆圈等，并可上下浮动。幻觉也可为癫痫的先兆。在顶枕交界处有一个头眼旋转中枢，此区受影响时出现头眼向病灶对侧转动，与颅咽管瘤易于鉴别。
（十二）蝶骨嵴脑膜瘤 与颅咽管瘤需鉴别者是指发生于蝶骨嵴内1/3的脑膜瘤。蝶骨嵴是脑膜瘤的好发部位，其内1/3的病发率占25%左右。临床上表现为视野缺损、眼球活动障碍、瞳孔散大、对光反应迟钝以及眼睑下垂等。此为动眼神经、视神经及眶上裂受压所致。除此以外，病人常有嗅觉丧失，少数病人出现对侧肢体偏瘫。眼底检查可发现病变侧视神经呈原发性萎缩，对侧视乳头水肿。颅骨平片显示病变侧眶壁骨质密度减低，眶上裂扩大及轮廓模糊，视神经孔常因受压而变偏。脑血管造影示大脑中动脉近段向后上方轻移位，颈内动脉颅内硬膜外段向后上移位及虹吸段张开。
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